У ранее здоровой 4-летней девочки появилась сыпь в виде бабочки, гелиотропная сыпь, папулы Геттрона, умеренная проксимальная мышечная слабость, боль в мышцах, боль при сжатии мышц, повышенный уровень креатинфосфокиназы (КФК) и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), а также повышенный уровень ферритина. Пациент отвечала критериям диагностики дерматомиозита []. Для того чтобы отвечать критериям, пациенты должны иметь более 4-х признаков из 8-ми (1. проксимальная мышечная слабость, 2. боль в мышцах и боль при сжатии мышц, 3. неинвазивный артрит или артралгия, 4. повышенный уровень КФК или альдолазы, 5. наличие системных воспалительных признаков (высокая температура, повышенный уровень С-реактивного белка или повышенный уровень СОЭ), 6. миогенные изменения на электромиографе, 7. положительный антитело против Jo-1, 8. патологические изменения, совместимые с воспалительным миозитом) при наличии характерных кожных изменений (гелиотропная сыпь или папулы Геттрона). Пациентке был назначен высокодозовый пероральный преднизолон (ПП), после чего 2 курса пульсовой терапии метилпреднизолоном (ППТ). Впоследствии сыпь и миозит постепенно улучшились, и пероральный преднизолон был продолжен в низких дозах. Через 3 месяца после ППТ пациентку экстренно госпитализировали в нашу больницу из-за одышки, высокой температуры, эритемы, гепатоспленомегалии, цитопении, дисфункции печени и коагулопатии. Гипоксия, высокий уровень КФК-6 (KL-6) и диагностические изображения указывали на прогрессирующий IP (фиг.,). Результаты гематологических обследований были следующими: лейкоциты, 2,56 × 109/L; гемоглобин, 13,4 г/дл; тромбоциты, 119 × 109/L; D-димер, 120,0 мг/л (референтный диапазон [rr]: 0–1 мг/л); аланин аминотрансфераза (АЛТ), 596 IU/L (rr: 5–43 IU/L); аспартат аминотрансфераза (АСТ), 1154 U/L (rr: 12–34 IU/L); ферритин, 8062 нг/мЛ (rr: 25–280 нг/мЛ); лактатдегидрогеназа (LDH), 2267 IU/L (rr: 115–217 IU/L); КЛ-6, 1106 U/mL (rr: 0–499 U/dL); уровень бета2-микроглобулина (U-β2MG) в сыворотке был повышен, 8,062 мг/л (rr: <0,29 мг/л). Тесты на антинуклеарные антитела (1:80; пятна) и антитела против меланомы, связанные с геном 5 (MDA5), были положительными. Анти-Jo-1 антитела и вирус Эпштейна-Барра (EBV) были отрицательными. Аспирация костного мозга показала, что макрофаги фагоцитируют кроветворные элементы. Пациентка была диагностирована как имеющая JDM-MAS и прогрессирующий IP. Терапия гепарином, пальмитат дексаметазона (DP) и циклофосфамидом (ЦФ) заметно контролировали активность заболевания. Через 6 дней обострение MAS, такое как снижение количества тромбоцитов и повышение уровня ферритина и U-β2MG, потребовало МРТ в течение 3 последовательных дней, и затем успешно уменьшилось (фиг.,). Последующая внутривенная терапия циклофосфамидом (IVCY) привела к клинической и радиологической ремиссии IP (фиг.,). Мы изучали профили цитокинов в сыворотке крови у этого пациента во время острой (4, 6 дни), подострой (12 день) или восстановительной фазы (50 день) ЮДМ-МАС с IP. Для определения уровней цитокинов в сыворотке крови интерлейкина (IL)-2,4,6,10, фактора некроза опухоли-α (TNF- α) и интерферона-γ (IFN- γ) использовалась технология количественного анализа потоков белков с несколькими мишенями (BD-Pharmingen Cytometric Bead Array; BD Biosciences, Franklin Lakes, NJ, США) в соответствии с инструкциями производителя. Более низкие пределы определения для IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF-α и IFN-γ были 2,6, 2,6, 2,5, 2,8, 2,8 и 7,1 пг/мл соответственно. Уровни IL-18 в сыворотке крови определялись с помощью наборов для иммуноферментного анализа (ELISA) (Medical & Biological Laboratories, Co., Ltd., Nagoya, Aichi, Япония) в соответствии с протоколами производителя. Более низкий предел определения был 12,5 пг/мл. Клинические курсы и результаты экспрессии цитокинов у нашего пациента с JDM-MAS и IP показаны на рис.,. До лечения и во время острой фазы JDM-MAS с IP наблюдалась гиперцитокинемия. IL-6 и IL-18 были на высоком уровне по сравнению с повышенным уровнем IL-10, TNF-α и IFN- γ. Уровень IL-6 быстро снизился после начальной терапии. Уровень IL-18 оставался высоким после начала эффективного лечения во время острой и подострой фаз JDM-MAS. С другой стороны, уровень IL-18 снизился после IVCY терапии, одновременно с уменьшением уровня KL-6 и клиническим и рентгенологическим улучшением IP (рис. )