31-летняя женщина с синдромом Нетертона, диагностированным в детстве, была направлена в нашу клинику для оценки и лечения атрофического дефекта правой стороны носа. Пациентка сообщила, что поражение начало развиваться с маленькой корочкой примерно четыре недели назад и превратилось в расширяющуюся безболезненную язву. Она отрицала наличие травмы и искусственного манипулирования. История пациентки включала в себя предыдущие госпитализации для системного и местного лечения основного заболевания, а также брак по крови в прошлых поколениях. При клиническом осмотре кожа пациентки была эритродермической, ксеротической и шелушащейся. При пальпации, однако, кожа-мягкая ткань оболочки казалась мягкой и податливой. У пациентки были потрескавшиеся и грубые губы, которые легко кровоточили при открывании рта. Кроме того, у нее были сухие, ломкие и жесткие волосы и почти не было бровей и ресниц. Был эндофитный 4-миллиметровый язвенный дефект правой носовой доли, как показано на рисунке. Эндоскопическая риноскопия выявила дефект в полной толщине, но в остальном слизистая оболочка в носовой полости была нормальной. Историческая оценка биопсии с края дефекта показала хорошо дифференцированную плоскоклеточную карциному. Ультрасонография шеи не выявила подозрительных лимфатических узлов. Опухоль была удалена под местной анестезией, минимальный край составил 4 мм на постоянном гистологическом разрезе. В плане реконструкции мы обсудили с пациентом различные варианты, включая одноступенчатый метод размещения композитного трансплантата и поэтапную реконструкцию с эпидермальным лоскутом и парамедианным лоскутом на лбу с возможностью тонкой пластики лоскута на третьем этапе, если это будет необходимо. Пациент выбрал поэтапный подход. На первом этапе внутренняя подкладка была реконструирована с помощью двух эпидермальных лоскутов правой носовой стенки. Текстура и толщина кожи не были идеально подходящими для транспозиции носогубного лоскута, и, следовательно, для эпителиального закрытия был выбран парамедианный лоскут на лбу, основанный на надтрохиальной артерии (рисунок). Дефект донора на лбу был закрыт в первую очередь. 3 недели спустя в рамках вторичного конструктивного этапа под местной анестезией была проведена разделение и контурная пластика лоскута. Заживление раны было без замечаний. Пациент оставался без заболевания в течение 11 месяцев наблюдения (рисунок).