59-летний мужчина был госпитализирован в нашу больницу из-за тяжелой почечной недостаточности. Он жаловался только на общую усталость. У него не было медицинской истории и он не принимал никаких лекарств. Анализ мочи не выявил гематурии, умеренной протеинурии (общий белок 0,56 г/день) и гипербета-микроглобулинемии, хотя до 6 месяцев до госпитализации у него не было никаких отклонений в моче. Анализ крови показал анемию с уровнем гемоглобина 10,5 г/дл, почечную недостаточность с уровнем креатинина 12,36 мг/дл (нормальный уровень 0,5–1,1 мг/дл), гипокомплементамию с уровнем С3 51 мг/дл и уровнем С4 3 мг/дл, повышенный уровень антител против двойной спирали ДНК в сыворотке крови 44 МЕ/мл и гиперглобулинемию с уровнем IgG 3243 мг/дл (нормальный уровень 870–1700 мг/дл) и уровнем IgG4 621 мг/дл (нормальный уровень 4,8–105 мг/дл). Ультразвуковое и компьютерное томографическое обследование без контраста выявило области, похожие на опухоль (рисунок). На основании этих результатов подозревали опухолевое поражение IgG4-РКД, но не было отмечено других сопутствующих заболеваний IgG4, таких как панкреатит. Были проведены дальнейшие исследования для выявления диагностических признаков, связанных с IgG4-РКД. Сканирование с использованием галлия-67 не выявило почечного всасывания. Магнитно-резонансная томография с использованием Т2-взвешивания выявила множество неоднородных сигналов низкой интенсивности и некоторые сигналы высокой интенсивности в коре почек. Сигналы высокой интенсивности соответствовали опухолевым областям (рисунок). Эти результаты не были типичными для IgG4-РКД. Наконец, ему был поставлен диагноз IgG4-РКД на основании почечной патологии с обширным тубулоинтерстициальным нефритом (ТИН), характерным фиброзом (в виде «птичьего глаза») и инфильтратом из плазматических клеток IgG4 (рисунок). В почечной ткани не было обнаружено отложения глобулина или комплемента, а также не было признаков гломерулярного склероза. Он получал 50 мг преднизолона внутрь. После снижения уровня креатинина и IgG4 в сыворотке крови на 2,5–10 мг каждые две–четыре недели после индукционной терапии в течение 6 недель, преднизолон уменьшали на 2,5–10 мг каждые две–четыре недели. Наконец, он получал поддерживающую терапию с 5 мг преднизолона через 6 месяцев после начала лечения. Через год после начала лечения он достиг нормализации уровня IgG4 в сыворотке крови и протеинурии и не нуждался в диализе с уровнем креатинина 3,50 мг/дл, хотя в обеих почках развилась тяжелая очаговая атрофия (рисунок).