Мы представляем случай 66-летнего китайского пациента без предварительной соответствующей истории или семейной истории неврологических заболеваний. Он изначально заметил онемение ног и слабость ног. Через два месяца онемение распространилось на корень бедра, после чего появилась слабость и онемение рук. Впоследствии он обратился в местную больницу за помощью. Он показал слабую двустороннюю паралич лица. По мере того как его симптомы ухудшались, ему было трудно ходить без посторонней помощи. Клиническое обследование показало, что мышечная слабость и сенсорные расстройства наблюдались в дистальных частях всех конечностей. При испытании на мышечную силу верхних конечностей его сила была 4-й степени, а сила нижних конечностей была 3-й степени. Глубокие сухожильные рефлексы исчезли во всех конечностях, и не наблюдалось атрофии мышц. Не было обнаружено других аномалий в черепно-мозговых нервах или вегетативной нервной системе. Компьютерная томография (КТ) головы была нормальной. Затем он прошел люмбальную пункцию, которая выявила альбумино-цитологическую диссоциацию с концентрацией белка 2,78 г/л и 2 клетками/мкл. Электромиография показала, что проводимость сенсорных нервов была продлена в верхних и нижних конечностях, в то время как проводимость двигательных нервов и latency F-волны были продлены в верхних конечностях и исчезли в нижних конечностях. Магнитно-резонансная томография (МРТ) поясничного отдела позвоночника показала слабую грыжу диска в поясничном отделе 4 и 5 (L4–L5) и поясничном отделе 5 и сакральном отделе 1 (L5–S1). МРТ шейно-грудного отдела позвоночника показала слабую грыжу диска в шейно-грудном отделе 3–6 (C3–C6). Компьютерная томография (КТ) грудной клетки, живота и таза не выявила злокачественных новообразований. Биохимический анализ не выявил патологических изменений, за исключением низкого уровня гемоглобина (124 г/л), низкого уровня альбумина (30,4 г/л), высокого уровня холестерина (7,13 ммоль/л) и высокого уровня D-димера (1,48 мг/л). Результаты скрининговых тестов на вирус иммунодефицита человека, реакцию на сифилис, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), антинейтрофильные антитела (ANA), общие маркеры рака и уровень свинца были отрицательными. У пациента были нормальные уровни креатин-киназы и витаминов В1, В12 и Е. Другие нормальные или отрицательные тесты на антитела включали MBP (myelin basic protein), MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein), аквапорин-4 (AQP4), антитела, связанные с параневрологическими синдромами (PNS), и анти-ганглиозидный комплексный антителопрофиль. Пациента подозревали в наличии CIDP и лечили внутривенным введением иммуноглобулина (0,4 г/кг/день в течение пяти последовательных дней) и таблетками преднизона 40 мг в день. Симптомы ухудшились после 1 месяца терапии. Пациент был затем госпитализирован в нашу больницу. Он жаловался на более выраженные сенсорные симптомы онемения, чем двигательную слабость. Физическое обследование выявило двусторонний периферический лицевой паралич, снижение температуры конечностей, уменьшение чувствительности к уколу и вибрации, отсутствие рефлексов как верхних, так и нижних конечностей, и неустойчивую походку. Мышечная сила была 3-й степени в верхних и нижних конечностях. Исследования нервной проводимости показали двигательную и сенсорную демиелинизирующую невропатию в верхних и нижних конечностях (таблица). Ультрасонография выявила глубокий тромбоз вен правой нижней конечности. Сканирование всего тела с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и компьютерной томографии (КТ) показало диффузные узлы низкой плотности в печени без высокого метаболизма глюкозы, что, вероятно, указывало на доброкачественные поражения, двусторонние почечные кисты и дегенерацию позвоночника. Усиленное МРТ печени показало диффузные внутрипеченочные поражения, которые считались ганглионами в печени (рис.). У пациентки был диагностирован определенный CIDP, ссылаясь на диагностические критерии Европейской федерации неврологических обществ/Общества периферических нервов (EFNS/PNS) []. Отсутствие реакции пациентки на внутривенное введение иммуноглобулинов побудило нас рассмотреть аутоантитела, нацеленные на белки узла Ранвье. Поэтому проба сыворотки была проверена на аутоантитела против белков Ранвье, включая NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 и Caspr1 []. Наконец, тест на антитела был положительным для анти-Caspr1 антител (1:1000) (рис). Мы поставили диагноз CIDP, связанный с анти-Caspr1 антителами. Затем пациентка получила высокие дозы метилпреднизолона, после чего стандартный обмен плазмы и ритуксимаб-терапию. Сенсорные и моторные проявления пациентки значительно улучшились через 1 год наблюдения.