В феврале 2007 года 65-летний мужчина обратился к врачам с жалобами на ухудшение функции почек, креатинин 208 мкмоль/л (референтный диапазон 60-120 мкмоль/л). В анамнезе хроническая обструктивная болезнь легких и диагностированная рентгенологически асбестоз, ранее перенесенные дуоденит и перикардит в 1970 году. Регулярно принимал статины, ингибиторы протонной помпы, аспирин и антимускариновый бронходилататор. В анализе мочи был обнаружен белок 1+, кровь 4+, а в сыворотке крови -- положительные антитела pANCA и миелопероксидаза (MPO). С-реактивный белок (CRP) был 33 мг/л. Была проведена биопсия почек, которая показала наличие неактивного васкулита; 25 гломерулов (11 нормальных, 7 склеозированных, 7 с фиброзными полумесяцами, 0 с клеточными полумесяцами). Была обнаружена пятнистая тубулярная атрофия, очаговое вторичное интерстициальное воспаление и фиброз. Иммунофлуоресценция была отрицательной. Серебряный окрас был без примечаний. Все это соответствовало неактивному в настоящее время васкулиту почек, связанному с pANCA. Он поддерживал стабильный креатинин с CRP <8 мг/л и находился под консервативным наблюдением. В ноябре 2007 года было отмечено, что у него повысился креатинин, достигший 309 мкмоль/л, что послужило поводом для начала приема преднизолона 80 мг и циклофосфамида 200 мг с профилактикой котримоксазолом. Его креатинин упал до 146 ммоль/л к апрелю 2008 года при этом режиме, и его преднизолон медленно отменялся. Циклофосфамид был прекращен из-за лейкопении через семь недель после начала, и это было заменено на азатиоприн 150 мг. В июле 2008 года у него появились симптомы нижних дыхательных путей с повышенными воспалительными маркерами, и он подозревался в активном поражении легких его васкулитом. Он прошел сканирование грудной клетки с высоким разрешением, которое продемонстрировало области субплеврального сетчатого затенения, многие из которых были связаны с областями плеврального утолщения. Было отмечено заметное снижение газообмена (до 30% прогнозируемого), а также рестриктивный дефект на спирометрии. Его азатиоприн был заменен на микофенолат мофетил (MMF) 1 г вд в связи с тем, что его CRP оставался повышенным (на уровне 24 мг/л) при продолжающейся клинической активности васкулита. К сентябрю 2008 года его креатинин повысился до 198 ммоль/л при сохраняющейся положительной реакции на pANCA, а его CRP повысился до 60 мг/л. Ввиду индуцированной циклофосфамидом лейкопении и неспособности контролировать ее с помощью MMF, ему начали назначать ритуксимаб в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение четырех недель. На этом этапе его доза преднизолона составляла 25 мг. В ноябре 2008 года он обратился к своему лечащему врачу с трехмесячной историей прогрессирующей слабости левой ноги и сенсорной потери до уровня дерматома Т10, сопровождавшейся задержкой мочеиспускания и дефекации. Он жаловался на боль в ягодице, а также на некоторые аналогичные симптомы с правой стороны, что соответствовало клиническому диагнозу поперечного миелита. Не было обнаружено участия зрительных нервов. Он был направлен в группу по позвоночнику, которая запросила МРТ (рисунки и), демонстрирующую пятнистое, слегка узловое центральное усиление на уровне Т10, распространяющееся до конуса. Голова МРТ была нормальной. Радиологическая дифференциальная диагностика включала первичную опухоль спинного мозга, такую как астроцитома или менее вероятная эпендимома. Он был направлен к неврологу и прошел сканирование грудной клетки, живота и таза. Это не подтвердило наличие первичного злокачественного образования или доказательств метастатического заболевания. Он прошел исследование спинномозговой жидкости, которое показало 10 × 106/л лимфоцитов без злокачественных клеток, белок 0,9 г/л. Антитело к аквапорину-4 было отрицательным, как и серологические исследования на волчанку и антифосфолипиды. Ему было назначено биопсия поврежденного нерва. Однако ему увеличили дозу стероидов, и было предложено повторить МРТ-сканирование перед биопсией нерва. Повторное МРТ-сканирование (рисунки и) показало, что большая поврежденная область, охватывающая нижний грудной нерв, теперь почти полностью исчезла, а область усиления, наблюдаемая в нижней части нерва, больше не присутствует. Появилась новая область повреждения, простирающаяся от С7 до Т3. Это было похоже на первоначальное повреждение тем, что оно было расширяющимся и возвращало высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях с гораздо меньшей областью усиления центрального кольца. Было ощущение, что эти изменения делают злокачественное заболевание крайне маловероятным, поскольку пораженные области изменились со временем и увеличилась иммуносупрессия. Васкулит был предложен в качестве объединяющего диагноза для его симптомов, увеличение дозы стероидов объясняет резкие изменения МРТ. Его CRP достиг максимума в 137 мг/л и упал до 7 мг/л. Поэтому биопсия нерва не была проведена, и его стероиды продолжали принимать в высокой дозе, ММФ был прекращен, а ритуксимаб продолжался. Он был выписан, и последующее МРТ-сканирование амбулаторного пациента показало дальнейшее улучшение, и его стероиды были снижены. В мае 2009 года он вернулся в больницу после дальнейших болей в левой части тела. Он лечился от вспышки васкулита. Он прошел повторное МРТ головы и позвоночника. Это показало один высокий фокус в правом мозжечковом полушарии. Он лечился внутривенным метилпреднизолоном и было назначено дальнейшее лечение ритуксимабом. Его последняя доза ритуксимаба была в декабре 2009 года. В феврале 2010 года он снова был госпитализирован с левосторонней болью и CRP более 300 мг/л. Не было никаких признаков инфекции, и его МРТ была повторена, которая не показала никаких аномальных высоких сигналов в этом случае. Его стероиды снова увеличили. Он снова начал принимать MMF, который затем пришлось прекратить из-за увеличения частоты инфекций грудной клетки. Он был отмечен как кушинг, как результат длительной стероидной терапии. В мае 2010 года ему начали проводить плазмообмен, который после семи сеансов успешно устранил продолжающиеся симптомы боли в ногах, которые были связаны с сосудистым васкулитом позвоночника, и снизил уровень СРБ до менее 3 мг/л. Плазмообмен в настоящее время продолжается из-за сохраняющейся положительной реакции на pANCA.