78-летний мужчина был госпитализирован в местную больницу из-за отека ног и полиурии (продолжавшихся около 2 месяцев). Он не получал никаких лекарств от своих жалоб. У него не было известных медицинских данных о гипертонии, диабете. Физический осмотр показал, что пациент хорошо питается, но он жаждал воды. Ретроперитонеальный фиброз был обнаружен на компьютерной томографии (КТ). Ретроперитонеальная фиброзная ткань сдавливала оба дистальных уретера, и двусторонняя гидронефроз была идентифицирована на КТ (фиг. а и б). Для устранения гидронефроза в правый уретер был введен двойной J-стент; однако введение в левый уретер не удалось из-за атрофии. Для оценки причины ретроперитонеального фиброза мы решили провести лапароскопическую хирургическую биопсию. Поскольку ретроперитонеальные фиброзные ткани были слишком жесткими для биопсии, мы взяли биопсию парааортального лимфатического узла, расположенного рядом с фиброзной тканью. Результаты биопсического теста показали классические характеристики болезни Кастлмана (гиалиново-сосудистый тип, отрицательный результат на вирус герпеса человека 8). До начала лучевой терапии он все еще жаловался на частое мочеиспускание (20 раз/день), чрезмерную жажду (визуальная аналоговая шкала 8) [], и его диуреза было примерно 5~6 л/день. Его базовые биохимические уровни были следующими: азот мочевины в крови, 19.6 мг/дл; креатинин, 1.4 мг/дл; натрий, 149 мэкв/л; калий, 4.8 мэкв/л; хлорид, 118 мэкв/л; осмольность сыворотки, 311 мОсм/кг; и случайный глюкоза, 131 мг/дл. По анализу мочи, удельный вес был ниже 1.005, что представляет разбавленную мочу, и осмоляльность мочи была 148 мОсм/кг. Не было обнаружено белка, глюкозы или эритроцитов в анализе мочи. Базальный уровень плазменного AVP был 5.24 пг/мл, что было выше нормального диапазона (0~4.7 пг/мл). Тест на антинуклеарные антитела был проведен для дальнейшей оценки ретроперитонеального фиброза. Тест на антинуклеарные антитела был положительным, с однородным паттерном, но специфические тесты на экстрагируемые антитела ядерного антигена и двойную цепь дезоксирибонуклеиновой кислоты были отрицательными. Тест на депривацию воды не проводился, поскольку его сывороточная осмоляльность (311 мОсм/кг) и сывороточный натрий (149 мЭкв/л) были выше порога максимальной секреции АДГ (сывороточная осмоляльность 300 мОсм/кг; сывороточный натрий 145 мЭкв/л). Таким образом, мы провели тест на провокацию АДГ (дополнительный файл: рисунок S1). После инъекции АДГ осмоляльность его мочи увеличилась до 206 мОсм/кг, что было примерно на 39% больше, чем в начале (до инъекции АДГ: 148 мОсм/кг). Таким образом, моча была недостаточно концентрирована в ожидаемом диапазоне, что указывает на частичную нефрогенную ДГПЖ. Частичная нефрогенная ДГПЖ может быть диагностирована как небольшое повышение (до 45%) осмоляльности мочи после инъекции АДГ, при этом осмоляльность мочи остается значительно ниже изосмотической мочи. По сравнению с пациентами с частичной нефрогенной ДГПЖ, пациенты с частичной центральной ДГПЖ обычно достигают осмоляльности мочи 300 мОсм/кг или выше после инъекции АДГ [, ]. После теста на провокацию АДГ он по-прежнему жаловался на сохраняющуюся жажду (визуальная аналоговая шкала 4). Мы лечили пациента гидрохлоротиазидом (25 мг/день), и его диуретический эффект постепенно уменьшался до нормального диапазона (рисунок). После лечения гидрохлоротиазидом уровень натрия в сыворотке восстановился до 138-142 мЭкв/л. Пациент выздоравливал без осложнений и прошел лечение болезни Кастлмана в нашем отделении гематологии.