62-летний мужчина с диабетом жаловался на общее недомогание, одышку и брадикардию. В его истории болезни были отмечены ретроперитонеальный фиброз, увеличение поджелудочной железы и симметричный отек слезных желез с повышенным уровнем IgG4 в сыворотке крови (175 мг/дл). Он получал стероидную терапию в течение 1 года по подозрению на IgG4-RD. Физический осмотр выявил артериальное давление 90/42 мм рт.ст., частоту пульса 42 удара в минуту и температуру тела 36,6 °С. При аускультации было отмечено раннее диастолическое шумообразование. Результаты лабораторных исследований выявили повышенное количество лейкоцитов (17 800/мм3), С-реактивного белка (4,07 мг/дл) и скорость оседания эритроцитов (120 мм) в течение первого часа. Уровень сывороточного IgG4 находился в пределах нормы (101 мг/дл) при пероральном лечении преднизолоном (10 мг/день). Электрокардиограмма выявила полный атриовентрикулярный блок. Рентгенография грудной клетки показала нормальный сердечный силуэт и ясные поля легких. Хотя эхокардиография выявила нормальный аортальный клапан год назад, трансторакальная и трансоэзофагеальная эхокардиография выявила утолщенный трикуспидальный аортальный клапан и стенку левого желудочка с выраженной аортальной регургитацией, но не выявила признаков аортального стеноза и обструкции левого желудочка (рисунок). Систолическая функция левого желудочка была сохранена без патологических изменений в движении стенки и диаметр конечной диастолической стенки немного увеличился (таблица). Утолщенный аортальный клапан, распространяющийся на стенку левого желудочка и нормальную толщину восходящей аортальной стенки, был выявлен на контрастном усилении грудной клетки (рисунок). Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердечно-сосудистой системы выявила сигнал высокой интенсивности вокруг аортального клапана в конце усиления гадолинием, тогда как не было выявлено значительных изменений в миокарде, восходящей аортальной стенке и окружающих структурах. Мы увеличили дозу преднизолона до 30 мг/сутки после трех дней (1 г/сутки) приема высоких доз метилпреднизолона при клиническом подозрении на IgG4-RD аортального клапана. Полный атриовентрикулярный блок улучшился до атриовентрикулярного блока первой степени в течение нескольких дней. Таким образом, ему удалось избежать постоянной имплантации кардиостимулятора. Он получил блокатор рецепторов ангиотензина (олемесартан 10 мг/сутки) и пролонгированный диуретик петлевого типа (азосемид 60 мг/сутки) в качестве медицинской терапии для лечения сердечной недостаточности, связанной с регургитацией аорты. Воспалительные маркеры CRP и ESR постепенно вернулись к нормальному диапазону, а уровень IgG4 в сыворотке уменьшился еще больше (56,3 мг/дл). Последующее эхокардиографическое обследование показало небольшую регрессию утолщенного аортального клапана и стенки левого желудочка. Таким образом, мы уменьшили дозу преднизолона до 25 мг/сутки после 1 месяца приема и начали лечение азатиоприном (50 мг/сутки). Последующее контрастное усиленное КТ показало регрессию утолщенного аортального клапана и стенки левого желудочка (рисунок). Тем не менее, через три месяца после увеличения дозы кортикостероидов у него ухудшилось дыхание и появились недомогания. Плазменный мозговой натрийуретический пептид увеличился с 69 пг/мл до 414 пг/мл, тогда как уровень сывороточного IgG4 уменьшился до 27,6 мг/дл. Рентгенография грудной клетки показала легочную конгестию и кардиомегалия. Трансторакальная эхокардиография выявила прогрессирование аортальной регургитации и увеличение левого желудочка, тогда как аортальный клапан и стенка левого желудочка уменьшились. Систолическая функция левого желудочка была сохранена, без признаков значительного стеноза аорты и без аномалий движения стенки левого желудочка (таблица). Он перенес замену аортального клапана из-за тяжелой симптоматической регургитации аорты и ухудшения состояния сердца. Пациент получил биопротезный аортальный клапан (25 мм Карпентье-Эдвардс PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Ирвин, Калифорния, США), поскольку мы были обеспокоены риском кровотечения, связанного с антикоагуляцией, и возможностью появления проблем в дальнейшем из-за осложнений со стороны нескольких органов и продолжающейся антикоагуляции. Во время операции мы наблюдали утолщение и укорочение трикуспидального аортального клапана (рисунок). Вся стенка левого желудочка также была утолщена. Напротив, восходящая аорта была нормальной. Патологическое обследование вырезанных клапанных листков показало плотный лимфоплазматический инфильтрат, смешанный с фиброзной тканью. Иммуногистохимическое окрашивание показало соотношение IgG4-положительных плазматических клеток к IgG-положительным плазматическим клеткам, превышающее 0,5 (рисунок). Таким образом, ему был поставлен диагноз IgG4-RD аортального клапана. Доза преднизолона была уменьшена на 2,5 мг каждые 2 месяца в сочетании с азатиоприном 50 мг после операции. Трансторакальная эхокардиография через год после операции показала регрессию дилатации левого желудочка и нормальную функцию протезного клапана.