Было получено информированное согласие на научную публикацию. 37-летний мужчина (153 см, 69 кг) с CIPA прошёл операцию по заднему спинальному слиянию для лечения грудной спинальной миелопатии. Его сенсорные дефициты включали гипосенситивность к поверхностной и глубокой висцеральной боли, гипосенситивность к теплу и холоду, а также он имел слабые психические расстройства, не нарушенное осязание и чувствительность к давлению. Из-за членовредительства, такого как кусание языка или пальцев, его рот и конечности были деформированы; однако он жил самостоятельно и имел работу. Автономный дисбаланс не был замечен. У всех членов его семьи не было никаких симптомов этого заболевания. Был проведен генетический тест и диагностирована CIPA (HSAN IV). Пациент, у которого были симптомы нарушения походки и онемение нижних конечностей, был диагностирован с грудной спинальной миелопатией. Он ранее не проходил операции под общей анестезией. Лабораторные тесты были нормальными. Во время первой операции мы наблюдали электрокардиографию, неинвазивные измерения артериального давления, насыщение кислородом, конечный уровень углекислого газа, биспектральный индекс (BIS) и температуру тела через ректальный зонд. Индукция анестезии была проведена с помощью внутривенного пропофола (3 мкг/мл целевой контрольной инфузии [TCI]), фентанила (100 мкг) и рокурорума (70 мг). После интубации и во время разреза кожи артериальное давление и частота сердечных сокращений пациента увеличились (рисунок). Мы ввели 50 мкг фентанила. Анестезия поддерживалась с помощью пропофола (1,8–2,5 мкг/мл целевой контрольной инфузии [TCI]) и ремифенатала (0,02 мкг/кг/мин), чтобы поддерживать BIS между 40 и 60. В середине операции артериальное давление и частота сердечных сокращений немного увеличились, но оставались в пределах нормального диапазона. Температура тела поддерживалась между 36,0 и 36,6 °C с помощью грелки с горячим воздухом и регулированием температуры операционной комнаты. После экстубации пациент чувствовал дискомфорт в горле. Пациент не получал никаких опиоидов после операции, и его послеоперационный курс был без осложнений. Однако после операции он испытывал расстройства мочевого пузыря и прямой кишки. Предположительно произошло сдавление спинного мозга, и планировалась ламинэктомия. В ходе второй операции (рисунок 2) курс анестетики был почти таким же. Анестезия была проведена с помощью внутривенного введения пропофола (3 мкг/мл TCI), фентанила (100 мкг) и рокурония (50 мг). После индукции мы установили дозы пропофола и ремифенатанила для поддержания стабильного состояния кровообращения. После операции начальная температура тела снизилась до 35,4 °C. С помощью теплого одеяла с горячим воздухом температура повысилась до 36,2 °C. После экстубации пациент не жаловался на боль в горле, боль в ране или озноб. Он не получал никаких опиоидов после операции, и не было отмечено никаких периоперативных осложнений. После операции он был выписан и продолжил свою повседневную жизнь, используя инвалидное кресло и постоянный мочевой катетер.