46-летняя женщина, родившаяся глухой, была доставлена в нашу больницу с ощущением сдавленности грудной клетки и отеком обеих нижних конечностей 5 дней назад. За исключением систолического выбросового шунта в области аускультации легочного клапана, ее физический осмотр был нормальным. Результаты лабораторных исследований показали N-терминальный про-B-тип натрийуретического пептида в размере 1060,00 пг/мл (< 125 пг/мл), D-димер в размере 0,91 мг/л (< 0,55 мг/л), скорость оседания эритроцитов в течение первого часа (СОЭ) в размере 60 мм/ч (< 26 мм/ч) и концентрацию С-реактивного белка (CRP) в размере 15,77 мг/дл (< 5 мг/дл). Тест на интерферон-Y-релиз при туберкулезе (TB-IGRA) и тест на Treponema pallidum (TPPA) были отрицательными. Электролиты, инфекционные маркеры и аутоантитела были нормальными. КТ-ангиография легких была выполнена на GE Light Speed VCT с контрастным веществом в дозе 3,0 мл/с. Она показала ограниченные толстые стенки обеих проксимальных легочных артерий и тяжелый стеноз просвета легочной артерии (фиг. А-D), с нормальными изображениями легочного паренхимы. Стеноз левой и правой проксимальных легочных артерий был даже хуже, чем у правой (5,4 мм против 6,3 мм). Изображения аорты и головы и шеи были нормальными (фиг. ). Эхокардиограмма выявила стеноз левой и правой проксимальных легочных артерий с самым узким диаметром 5,4 мм и 6,3 мм, соответственно (фиг. А-В), с тяжелой легочной гипертензией около 100 мм рт.ст. Максимальная скорость потока левой и правой легочных артерий была около 3,7 м/с и 3,5 м/с. Максимальное давление разницы левой и правой легочных артерий было около 55,7 мм рт.ст. и 48,0 мм рт.ст. Пациент перенес эндартерэктомию легких и ангиопластику легких. Затем, примерно через месяц после этого, она умерла от сердечной недостаточности. Послеоперационная оценка патологии выявила коллагеновые волокна в интерстиции, мукоидное дегенеративное и воспалительное клетки, такие как инфильтрация лимфоцитов, что указывает на артериит Такаясу (фиг. ).