На 0 день (2022 год) 73-летний мужчина с известным ATTRwt обратился в амбулаторную клинику с одышкой, умеренным отеком нижних конечностей и учащенным сердцебиением, которые появились в течение последних 2 недель. За три года до этого ему был поставлен диагноз ATTRwt после участия в скрининговом исследовании транстиретин-амилоидоза (ATTR) у пациентов с предшествующей хирургией кистевого туннеля. На момент постановки диагноза он был бессимптомным без истории сердечно-сосудистых заболеваний. Его электрокардиограмма (ЭКГ) показала синусовый ритм с пограничным низким напряжением в конечностных отведениях, а N-терминальный прогормон мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) был немного повышен до 390 нг/л (норма < 300 нг/л). Эхокардиография продемонстрировала умеренное увеличение толщины стенки левого желудочка (LV) до 12 мм, фракцию выброса левого желудочка (LVEF) 70% и нормальное глобальное продольное растяжение левого желудочка (LVGLS) −18,8% с пограничным апикальным спаррингом ( и ). Диагноз ATTRwt был установлен положительной сцинтиграфией кости — степень Перуджини 2 (см. ) — и биопсией эндомиокарда. Генетическое тестирование было отрицательным для варианта ATTR. После этого он наблюдался без лечения в течение 3 лет со стабильными параметрами. На 0-й день обследование сердца пациента показало умеренный отек ног, отсутствие шумов в сердце, частоту сердечных сокращений 110 ударов в минуту, повышенное артериальное давление (150/80 мм рт.ст.), ЭКГ с фибрилляцией предсердий и частыми желудочковыми экстрасистолами (). Эхокардиография выявила левожелудочковую фракцию выброса 57%, увеличение толщины стенки 14 мм и градиент желудочковой экстрасистолы 18 мм рт.ст. Серум NT-proBNP составил 436 нг/л. Дальнейшее сканирование не назначалось. Сразу после выписки был проведен 48-часовой холтеровский мониторинг и запланирована внутривенная кардиоверсия постоянного тока (DCC), предшествуемая трансоэзофагеальной эхокардиографией, в течение 3-4 недель. Однако на 7-й день анализ холтеровского мониторинга показал, что фибрилляция предсердий прекратилась через 2 часа и впоследствии синусовый ритм сохранился. Неожиданно было отмечено три эпизода симптоматической (палпитации) мономорфной желудочковой тахикардии (VT) с частотой 255 ударов в минуту и продолжительностью 40-60 секунд (). Кроме того, около 20% всех ударов были экстрасистолами. На 8-й день коронарная ангиография продемонстрировала очень значительную стенозную проксимальную левую нисходящую артерию (LAD), которая была обработана путем прямой чрескожной коронарной интервенции (PCI) (см. и). Клопидогрель 75 мг × 1 был добавлен с продолжительностью лечения 12 месяцев. Мономорфная экстрасистолия исчезла сразу после PCI, что было отмечено внутригоспитальной кардиографией, и пациент был бессимптомным при выписке в тот же день. На 12-14-й день, вследствие характеристик мономорфной VT, диагноза ATTRwt и наличия пароксизмальной фибрилляции предсердий, было решено по соглашению имплантировать двухкамерный имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (DDD-ICD). Тафамидис не рассматривался, поскольку он в настоящее время не одобрен датскими органами здравоохранения. После 1- и 3-месячного наблюдения (42/110 день) пациентка была в хорошем состоянии и бессимптомна. ЭКГ (), 48-часовое холтеровское мониторирование и интеррогрование ИКД выявили сохранение синусового ритма, отсутствие рецидивирующей ВФ и заметное уменьшение экстрасистол до <1% от общего числа ударов. Эхокардиография продемонстрировала незначительные субклинические изменения с уменьшением ФВЛЖ до 60% и ЛЖГ до −15.6% с локальным умеренно сниженным напряжением ЛЖ в передне-боковых сегментах () (см.