87-летний мужчина (вес 80,9 кг, рост 1,79 м и ИМТ 25,3 кг/м2) был доставлен в отделение неотложной помощи с обмороком и падением. По прибытии (в 16:00) он был хорошо ориентирован; артериальное давление (сидя) было 168/59 мм рт.ст. с регулярным пульсом 65/мин (аускультативный). У него была одышка (частота дыхания 15/мин) с артериальной насыщенностью кислородом 89 % (98 % после введения кислорода). У него была сухая слизистая оболочка рта и двусторонний застой в легких, но не было явной яремной опухоли. Был небольшой периферический отечный синдром и у него был катетер уретры. Неврологическое обследование было нормальным; его MMSE-оценка была 25/30. Его базовая ADL (шкала Катца) была 8/24; инструментальная ADL-оценка (Лоутон) была 15/27. Он мог передвигаться с помощью четырехколесного ходунка под наблюдением своей жены. Он был бывшим курильщиком и признался, что в среднем выпивал три порции алкоголя в день. Его неперезервативная гликемия была 107 мг/дл (референтные значения в состоянии голода 70-100 мг/дл), а последующее наблюдение не выявило ни гипер-, ни гипогликемии; его гемоглобинемия была 12,6 г/дл (референтные значения: 13,0-16,5 г/дл). ОХ был зарегистрирован примерно три года назад, при этом систолическое АД варьировалось от 73 до 93 мм рт.ст. Ортостатический тест, проведенный за два года до настоящего приема, показал АД 184/111 мм рт.ст. и ЧСС 73/мин. в положении лежа. После стояния в течение одной минуты АД было 98/70 мм рт.ст. и ЧСС 85/мин.; после трех минут 99/71 мм рт.ст. и 82/мин.; после пяти минут 98/63 мм рт.ст. и 78/мин. Он почти еженедельно испытывал обмороки и падения, в основном после еды или физической нагрузки. Однократно наблюдались конвульсии, продолжавшиеся ± 30 секунд. Его история болезни упоминала фибрилляцию предсердий (с периодами медленного желудочкового отклика), бронхиэктазию, дивертикулез толстой кишки, императивные позывы и задержку мочи, лечившиеся трансуретральным катетером, и двусторонние протезы бедра для остеопоротических переломов после падений. Три месяца назад, во время госпитализации по поводу ОХ (86/53 мм рт.ст.), была отмечена дискретная ригидность правой руки и легкий двусторонний тремор рук, что наводило на мысль об эссенциальном треморе или начальном ПД. Был сделан вывод, что он страдает тяжелым ОХ, главным образом из-за дефицита натрия и жидкости, что приводит к гипоперфузии мозга. Несколько исследований уже были завершены недавно. Трансторакальное ультразвуковое обследование сердца не выявило признаков сердечной амилоидоза, а первичная надпочечниковая недостаточность была исключена. Его лекарства при поступлении состояли из ривароксабана 15 мг в день, амиодарона 200 мг в день, буметанида 1 мг в день, спиронолактона 25 мг в день, флудрокортизона 0,1 мг в день, финастерида 5 мг в день, фолиевой кислоты 4 мг в день, карбоната кальция 1000 мг в день, холекальциферола 800 МЕ в день, золендроната 5 мг в день, и парацетамола 1 г в день, если это необходимо. Ему было рекомендовано носить эластичные чулки, медленно подниматься, использовать мягкую анти-Тренделенбургскую позицию во время сна, избегать обильных приемов пищи и пить достаточно. После поступления в гериатрическое отделение амиодарон и финастерид были прекращены. У него развилась пневмония, эмпирически леченная пиперациллином и тазобактамом. Это лечение было успешным, но у него развилась сердечная недостаточность, что потребовало прекращения приема флудрокортизона. КТ-сканирование мозга показало небольшую кортико-подкорковую и мозжечковую атрофию, а также некоторые небольшие лакунарные инфаркты в базальных ганглиях. ЭЭГ был нормальным. Учитывая историю синкопе, гипотензии и брадикардии, кардиолог рекомендовал коронарную ангиографию, которая показала только умеренный стеноз в двух местах. Ультразвуковое обследование шеи не показало артериального стеноза, но выявило многоузловой тиреоидит (уровни гормонов щитовидной железы были нормальными). Электромиография показала признаки длительной хронической аксональной сенсорно-моторной полиневропатии. У него был рассчитанный MDRD 40 мл/мин, нормальное ультразвуковое обследование почек и отсутствие признаков стеноза почечной артерии. Непрерывная регистрация ЭКГ подтвердила регулярный синусовый ритм со средней частотой 52/мин (33–61/мин) и блокаду A-V второй степени типа II Mobitz. Установка кардиостимулятора нормализовала сердечный ритм, но синкопа и дневной ОН сохранялись. 24-часовое измерение АД показало изменение суточного ритма с гипотензией в дневное время и гипертензией в ночное время (см. рис.). Среднее суточное систолическое, диастолическое и среднее артериальное давление (СДВД) составляло соответственно 98 (33,7), 59 (19,2) и 72 (24,0) мм рт. ст.; в ночное время эти значения составляли соответственно 147 (17,0), 85 (8,8) и 106 (11,4) мм рт. ст. В попытке контролировать АД буметанид и спиронолактон были отменены, а утром давали флудрокортизон (0,5 мг), а вечером -- каптоприл (12,5 мг). При этом лечении значения АД варьировались от 80 до 180 мм рт. ст. с тенденцией к улучшению к концу госпитализации, которая продолжалась и после этого. PET-сканирование мозга не выявило признаков болезни Леви. Сканирование мозга с помощью ФДГ-ПЭТ-КТ показало гипометаболизм мозжечка, что свидетельствует в пользу МСА. Из-за пандемии Covid 19 в 2020 году мы не могли провести повторный 24-часовой мониторинг артериального давления. Однако пациентка сообщила о явном улучшении с существенным уменьшением симптоматических проявлений.