Пациентка, 60 лет, была госпитализирована в основном из-за рецидивирующей эпигастральной боли в течение 30 лет, которая сопровождалась ознобом и высокой температурой в течение полугода. Пациентка не имела тошноты, рвоты, черного стула, гематемезиса или явной желтухи. После операции периодически возникали симптомы слабой боли в верхней части живота без других неприятных ощущений. Она описала небольшую потерю аппетита и нормальную работу кишечника и мочевого пузыря. Пациентка не получала никаких лекарств до поступления. Ей была сделана открытая холецистэктомия из-за желчных камней более 30 лет назад, и хирургические записи не были найдены. Адгезилолиз был выполнен 20 лет назад из-за адгезивного кишечного препятствия. Она отрицала употребление алкоголя и курение, а также не принимала никаких лекарств. Она отрицала наличие какой-либо личной или семейной истории болезни. Индекс массы тела пациента (ИМТ) был 18,5. При поступлении физический осмотр выявил умеренную желтуху двусторонней склеры, шрам от хирургического разреза в животе, болезненность в правом верхнем отделе живота, отсутствие боли от перенапряжения или мышечного напряжения, положительную боль от постукивания в области печени и отсутствие аномальных кишечных шумов. Результаты лабораторных испытаний представлены в таблице. Результаты исследования брюшной полости с помощью КТ показали отсутствие желчного пузыря, неровный край печени, камни в внутрипеченочном желчном протоке сопровождались расширением желчного протока, аномальная морфология правой доли печени, сужение левой и правой печеночных вен и отсутствие средней печеночной вены. Размер селезенки и поджелудочной железы был нормальным (рисунок). Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХП) показала расширение внутрипеченочного желчного протока с камнями, отсутствие желчного пузыря, нечеткое изображение общего желчного протока и печеночного протока, аномальную форму правой доли печени с застоем в печеночных лимфатических узлах и хорошо развитый панкреатический проток без расширения или стеноза (рисунок).