20-летняя женщина без медицинской истории была направлена в нашу больницу для оценки и лечения 3-месячной истории ухудшения боли в левом лодыжке. Физический осмотр не выявил заметных результатов, кроме чувствительности на передней части левой лодыжки. Все лабораторные данные были в пределах контрольных значений. Рентгенограммы показали множественные несовмещенные остеолитические поражения в костях левой нижней конечности (бедре, коленке, голени и плюсневой кости) (рис. а, б). Очаговые литические поражения были плохо очерчены и не имели маргинального склероза. Некоторые из них сопровождались истончением и разбуханием костного кортекса (рис. а, б). Очаг в дистальном конце голени распространялся за пределы эпифизальной пластинки и разрушал субхондральную кость; этот очаг считался причиной боли в лодыжке. На магнитно-резонансной томографии очагов в левой нижней конечности было видно, что они изоинтенсивны по отношению к мышцам на изображениях, полученных с Т1-взвешиванием (рис. с), умеренную гиперинтенсивность на изображениях с Т2-взвешиванием и равномерное усиление при введении гадолиния (рис. d). На позитронно-эмиссионной томографии с флудеоглюкозой все внутрикостные очаги в левой нижней конечности были флудеоглюкозо-авидны с максимальным стандартным значением усиления (SUV) 15,95; таких очагов не было в мягких тканях (рис. е–и). На основании результатов исследований с помощью магнитно-резонансной томографии, дифференциальные диагнозы многочисленных костных очагов включали костные метастазы, гематологические злокачественные опухоли, такие как злокачественная лимфома и множественная миелома, и сосудистые опухоли. Куретографию очага в дистальном конце голени и искусственную костную трансплантацию выполняли для облегчения боли и гистологического диагноза. В ожидании окончательного диагноза прогрессирующее костное поглощение во всех очагах и ухудшение боли в нижней конечности происходило в течение 1 месяца (рис. j, k). Предварительный патологоанатомический доклад предполагал наличие негематологического новообразования, состоящего из веретенообразных клеток и гигантских клеток, подобных остеокластам, что привело к клиническому диагнозу костных метастаз от солидного рака, несмотря на то, что не было обнаружено очагов, подозрительных на первичный рак. На основании клинического диагноза костных метастаз, ежемесячно назначали деносумаб (120 мг). Окончательный патологоанатомический доклад продемонстрировал пролиферацию веретенообразных клеток и эпителиоидных клеток с эозинофильной цитоплазмой. Клетки были иммуногистохимически положительными для кератина (AE1/AE3), CD31, ERG и FOSB (рис. а–d), что привело к диагнозу PMHE. Поскольку боль в конечности постепенно улучшалась после приема деносумаба, ежемесячно продолжали лечение деносумабом. После 1 года приема деносумаба препарат вводили с более длинными интервалами до 6 месяцев. Препарат был прекращен через 4 года после его начала. Хотя очаги оставались, обычная рентгенография не показала увеличения размера очагов или окружающих их выраженных маргинальных склерозов (рис. а, б). На FDG-PET, очаги показали явно уменьшенное SUV (рис. с–g). Поскольку лечение деносумабом привело к значительному улучшению симптомов, пациентка не согласилась на повторную биопсию или кюретаж оставшихся очагов на момент прекращения приема деносумаба. Пациентка не имела никаких признаков новых очагов или отдаленных метастазов и согласилась продолжать активное наблюдение.