53-летний мужчина обратился с жалобами на боль и отек верхней трети правой руки после поднятия тяжестей в течение 3 месяцев. Боли были внезапными, тупыми, ноющими, иррадиирующими в лопаточную область, без каких-либо обостряющих или облегчающих факторов. Отек был размером с лимон и постепенно прогрессировал в течение последних 3 месяцев. Пациент жаловался на парестезию, онемение и ограниченную подвижность плеча. Пациент рассказывал о значительной потере веса и аппетита. В прошлом не было истории травм или облучения. При осмотре был отмечен диффузный отек в области правого плеча и лопаточной области, размером примерно 15 см ×х 10 см ×х 7 см. Отек имел неоднородную консистенцию с плохо определенными границами и краями. Кожа над отек была растянутой и блестящей с расширенными, наполненными венами. Не было слышно шума над отек. Метаболический профиль выявил 10-кратное повышение сывороточной щелочной фосфатазы и значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы. Простая рентгенография правого плеча с плечевой костью выявила большую экспансивную литическую мягкотканевую массу в правой проксимальной плечевой кости, охватывающую как кору, так и мозжечок, с широкой зоной перехода без склеротических краев (как показано в,). Не усиленная компьютерная томография (КТ) правого плеча (корональные и осевые секции) выявила большую экспансивную литическую мягкотканевую массу, измеряющую 10,8 см × 7,8 см × 9,2 см в правом верхнем 1/3 плечевой кости и показывающую потерю жировых плоскостей с правым subscapularis, supraspinatus, и примыкающими правыми дельтоидным и грудным крупным мышцами (как показано в,). Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала T1 гипоинтенсивную, T2/PDFS гиперинтенсивную большую хорошо определенную экспансивную литическую лезию, измеряющую 10,8 см × 7,9 см × 9,2 см с многолокальными кистами и множественными уровнями жидкости, охватывающими правую проксимальную плечевую кость, инфильтрирующую правую subscapularis и supraspinatus мышцы с гиперинтенсивностью в infraspinatus и teres minor мышцах (как показано в,). Сканирование костей метилфосфонатом (MDP) показало аномальное поглощение трассера в правом верхнем 1/3 плечевой кости и лопатке. Не было продемонстрировано метастатических поражений с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием фтора-18-флудеоглюкозы. Радиологические данные с кластеризацией многофокальных поражений в одном анатомическом регионе вызывают высокий индекс подозрения на наличие костных сосудистых опухолей. Дифференциация между ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой и гемангиоперицитомой весьма сомнительна. Ангиосаркома может быть более разрушительной, но клеточная дифференциация не является надежной. Возможный дифференциальный диагноз -- метастазы костного мозга, множественная миелома, костная ангиосаркома, костная гемангиоэндотелиома и костная гемангиоперицитома. По подозрению в наличии злокачественной опухоли пациенту была проведена инцизионная биопсия. В целом опухолевое ткань была рыхлой, светло-красной и геморрагической с небольшими участками некроза. При гистопатологическом исследовании опухоль показала цитологически злокачественные клетки, которые имели эпителиоидный вид. Ядра были пузырчатыми и содержали один или два небольших нуклеоля и случайные макронуклеи. Цитоплазма была скудной до умеренной, глубоко эозинофильной, содержала неповрежденные и фрагментированные эритроциты. Также были замечены участки вазообразования вместе с многочисленными митотическими фигурами. Клетки опухоли были расположены в виде сплошных листов и также выстилали нерегулярные сосудистые просветы. Наряду с эстравазированными эритроцитами присутствовали отложения гемосидерина. Также наблюдались переменные воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и нейтрофилов (как показано в). Иммуногистохимический анализ продемонстрировал наличие фактора Виллебранда, виментина, CD-31 (как показано на ) и -34, фактора 8 РА, что подтвердило опухоль сосудистого происхождения, и, следовательно, был сделан подтвержденный диагноз первичного ангиосаркомы костного происхождения (плечевая кость). Наш пациент получал 6 циклов (по одному циклу в месяц) паллиативных химиотерапевтических средств в соответствии с протоколом месна, доксорубицин, ифосфамид и дакарбазин (MAID) и наблюдался в течение 6 месяцев после последнего цикла химиотерапии. У пациента уменьшился размер опухоли и уменьшилась боль в правом плече к концу 1 года. Пациент все еще наблюдался.