В 2021 году в отделение челюстно-лицевой хирургии больницы Шариати был госпитализирован 34-летний мужчина с главной жалобой на асимметрию лица, которая появилась 12 месяцев назад. Поражение началось как небольшое болезненное поражение в правой буккальной слизистой, которое постепенно прогрессировало и распространилось на носовую полость. У пациентов не было никаких симптомов B, включая лихорадку, потерю веса и ночные поты. Его история болезни, психосоциальная история, история приема лекарств и семейная история были незаметны, за исключением привычного употребления пациентом опиума в течение 10 лет. После 3 месяцев местного противовоспалительного лечения и 14 дней антибиотиков не было замечено ожидаемого терапевтического эффекта. Обследование головы и шеи выявило твердую подкожную массу на правой стороне лица. Масса была фиксированной и чувствительной при пальпации. Двусторонние шейные лимфатические узлы были ощутимы. Интраоральное обследование показало наличие язвенно-некротического поражения в правой части слизистой оболочки, которое имело плохо очерченный и уплотненный край и было покрыто беловатой псевдомембраной. По данным анализа крови, количество лейкоцитов 3700/мкл (нейтрофилы 87,0%, лимфоциты 10,0%) (4,5 до 11,0 × 109/л); гемоглобин 14,5 г/дл (14–17 г/дл); тромбоциты 196 × 109/л (150 до 400 × 109/л), СОЭ 47 мм/ч (до 10 мм/ч), лактатдегидрогеназа ЛДХ 420 IU/л (150–500 U/л). Пациент прошел компьютерную томографию (КТ) полости рта и шеи. Отчет КТ был следующим: деструктивная и экспансивная плотность мягких тканей с центральным некрозом в правом верхнем синусе с распространением на носовую полость и правый этмоидальный придаток с разрушением боковой стенки верхнечелюстного синуса и распространением на щечную и ротовую области. Секреции также были замечены в правом сфеноидальном синусе. Не было замечено внутриорбитального вторжения. Были замечены умеренно увеличенные двусторонние шейные лимфатические узлы, а данные КТ были показательными для реактивных лимфатических узлов (рисунок). Из-за характерных особенностей визуализации и клинической истории пациента была взята биопсия из слизистой оболочки рта. Гистопатологические и иммуногистохимические (IHC) результаты были в пользу редкого диагноза периферического Т-клеточного лимфомы, не определенного иначе (PTCL-NOS) (рисунок). Результаты IHC были следующими: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, а Ki67 был около 70%−80%. Затем для определения стадии заболевания был проведен сканирование костей всего тела и КТ. Результаты визуализации не выявили медиастинальную или ретроперитонеальную лимфаденопатию или вовлечение внутренних органов. Биопсия костного мозга и цитология спинномозговой жидкости были отрицательными для злокачественных клеток. По классификации Ann Arbor, у пациентки был IIEA уровень заболевания. После диагностики пациенту была проведена химиотерапия, а затем радиотерапия. Режим химиотерапии был CHOEP со следующими дозами препаратов: Циклофосфамид (цитоксан) 750 мг/м2 IV в день 1. Доксорубицин (адриамицин) 50 мг/м2 IV в день 1. Винкристин (Oncovin) 1.4 мг/м2 (макс. 2 мг) IV в день 1. Этопозид (Вепесид) 100 мг/м2 IV в дни 1-3. Преднизон (Sterapred) 100 мг перорально в дни 1-5 и 6 циклов каждые 3 недели. Этот режим хорошо переносился без какой-либо серьезной токсичности, за исключением потери костной массы и остеопении после начала кортикостероидной терапии, которая контролировалась с помощью минеральной плотности костной ткани с двойной рентгеновской абсорбциометрией, уровня витамина D и кальция в сыворотке. Поскольку после химиотерапии оставались остаточные явления, пациенту была проведена 3D-конформная внешняя лучевая терапия общей дозой 45 Гр в 25 фракциях с пятью лечебными фракциями в неделю. Пациент достиг полного ответа и остается без заболевания без каких-либо серьезных побочных эффектов после 12 месяцев наблюдения. После химиотерапии, согласно не достижению полного ответа на лечение, мы используем более высокую дозу (45 Гр) в лучевой терапии. Из-за неэффективности химиотерапии и рецидива опухоли пациенту необходим длительный период наблюдения. Согласно предыдущим исследованиям, среднее время от окончания лечения до рецидива составило 8 месяцев (в диапазоне от 2 до 73), поэтому были запланированы визиты на длительный период наблюдения.