47-летний мужчина с постепенно увеличивающейся болезненной мягкотканевой массой, которая появилась 7-8 месяцев назад, размером 4 × 3 см на внутренней стороне его правого бедра. Компьютерная томография (КТ) выявила аномальное усиление поражения в перианальной области. Все внутренние органы были нормальными. Не было замечено утолщения стенки кишечника, свободной жидкости или абдоминальных лимфаденопатий. Впоследствии он прошел маргинальную эксцизию этой массы в другом месте. По биопсии был поставлен диагноз плохо дифференцированной карциномы, и он был направлен к нам в виде единичного микрораздела, окрашенного гематоксилином и эосином (ГЭ), вместе с парафиновым блоком для обзора. В нашем госпитале уровень маркера опухоли для карциноэмбрионального антигена (CEA) был нормальным, то есть 1,8 нг/мл (нормальный диапазон: 0,3–2,7 нг/мл) После обследования гистологии был поставлен диагноз "эпителиоидная саркома проксимального типа". Пациенту рекомендовали широкую экзекцию после магнитно-резонансной томографии (МРТ) из-за опасений остаточного заболевания. Однако он был потерян для последующего наблюдения. Спустя шесть месяцев он обнаружил у себя увеличенную массу в том же месте. За это время он прошел адъювантную химиотерапию (ХТ) и радиотерапию (РТ), которые хорошо переносил. Однако у него возникли проблемы с ходьбой из-за стойкого поражения. Он прошел рентгенографию грудной клетки вместе с КТ-сканированием и ультразвуковым исследованием в режиме реального времени в высоком частотном режиме (УЗИ) для стойкой массы, которая была повторно удалена и повторно представлена нам для обзора. Овальное, гипоэхогенное, плотное поражение размером 2,9 × 2,2 × 2,1 см было замечено в глубоком подкожном слое правой, верхней, внутренней части бедра, до 5–10 мм выше и перед шрамом от более раннего иссечения. В подкожном слое были замечены два небольших овальных гипоэхогенных плотных поражения размером 10 и 8 мм. Основное поражение имело плохо определенную эхогенную стенку с периферийным эхогенным линейным эхом, проникающим в поражение, что наводит на мысль о лимфатическом узле. Эксцентричная корковая паренхима имела искаженную архитектуру. Поверхность кожи была нормальной с немного выступающими подкожными жировыми лобками. В цветном допплеровском изображении не было видно значительного поражения. С радиологической точки зрения дифференциальные диагнозы включали опухолевую массу и лимфатическую массу. (Рисунок). Первый образец после иссечения представлял собой серо-белые кусочки мягких тканей размером 3,5 × 2 × 2 см. Детали о состоянии краев недоступны. При гистологическом исследовании опухоль имела многоузловой характер, что было обусловлено инвазией тонких волокнистых перегородок клетками, преимущественно расположенными в сплошной форме. В некоторых местах наблюдалось распад клеток в сочетании с кровоизлиянием, что привело к появлению "псевдоангиосаркоматозного" характера. Клетки были овальными или многоугольными и имели умеренный ядерный плеоморфизм. Среди них были более крупные клетки с пузырьковыми ядрами, заметными нуклеолами и обильной цитоплазмой, включая внутрицитоплазматические включения, напоминающие "рабдоидную" морфологию, а также очаги опухолевого некроза. Митоз, однако, не был замечен. (Рисунок и). Были проведены специальные гистохимические окраски с широким набором маркеров IHC (таблица). Окраска ретикулина выделила нодальную структуру роста опухоли. (рисунок). IHC показал диффузную сильную положительную реакцию на CK и vimentin в опухолевых клетках. CK-7 и EMA также были сильно положительными. (рисунок и). Десмин был локально положительным (рисунок). Кроме того, CD34 был сильно положительным (рисунок). SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit и LCA были отрицательными. Был поставлен диагноз эпителиоидной саркомы проксимального типа. Повторное иссечение показало аналогичную гистологию. Кроме того, было замечено увеличение количества крупных клеток наряду с опухолевыми гигантскими клетками и несколькими митозами.