В данном случае мы описываем случай 60-летнего мужчины, никогда не курившего, торговца, родившегося в Марокко, но проживавшего в Италии почти 30 лет с периодическим возвращением на родину, с ухудшением одышки с 2008 года, диффузными артралгиями и узелками, склонными к язве в дистальных фалангах пальцев рук и ног. Из-за боли и серьезного функционального ограничения в этом месте пациент в период с 2008 по 2012 год перенес несколько хирургических ампутаций пальцев: дистальную фалангу третьего пальца левой ноги, дистальные фаланги второго, третьего и четвертого пальцев правой руки и дистальную фалангу первого пальца правой ноги (рис.). Во всех этих случаях патологическое обследование выявило хронический гранулематозный воспалительный процесс, который полностью охватывал все анатомические структуры (от кости до кожи), с эпителиоидными гистиоцитами, многоядерными гигантскими клетками, окруженными лимфоцитами, а также в некоторых гранулемах центральным некрозом (рис.). Поражения имели тенденцию к рецидиву в других пальцах рук и ног, а также в проксимальных межфаланговых суставах пальцев, ампутированных дистальными частями; кроме того, в течение нескольких лет присутствовала эластичная не эритематозная и не болезненная бляшка без изменений в левой перималлеолярной области (рис.). Из-за сохранения симптомов и сопутствующего появления хронической боли в грудной клетке с одышкой, пациент был направлен к нам с подозрением на системное гранулематозное заболевание, поэтому были приняты во внимание саркоидоз, микобактериоз и болезнь Хансена. Рутинные анализы крови были нормальными для возраста и пола, за исключением увеличения СА-19.9 (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). Рентгенография грудной клетки показала слабую тень в правой наддиафрагмальной области. Этот вывод не был подтвержден при высокой разрешающей способности томографии грудной клетки, в которой паренхима легких была нормальной, а медиастинальные лимфатические узлы были увеличены. Последующее контрастное исследование грудной клетки подтвердило наличие увеличенных лимфатических узлов, склонных к слипанию и с кальцификацией внутри. ЭКГ была нормальной, в то время как эхокардиография показала небольшое транс-трикуспидальное регургитацию и оцениваемый PAPS 25 мм рт.ст. Неврологическое обследование было нормальным. Осмотр глаз не выявил значительных патологических изменений. Анализ газов крови был нормальным для возраста, шестиминутный тест ходьбы был выполнен без патологической десатурации и с соответствующим расстоянием, пройденным в зависимости от возраста и пола; была проведена спирометрия с DLCO, которая была нормальной в зависимости от возраста, пола и уровня гемоглобина. Кожный тест Манту и тест IGRA (Elispot-TB) были отрицательными. Обследование всего тела с помощью ПЭТ/КТ показало количество радиотракера в верхней части правого легкого (SUV max 4,01), медиастинальных узлах (SUV max 6,70), скелете в нескольких сегментах костей верхних и нижних конечностей и в метакарпофалангеальных суставах рук и ног. На основании этих результатов была выполнена бронхоскопия с трансбронхиальной иглой для аспирации (ТБНА) медиастинальных пораженных лимфатических узлов, бронхоальвеолярной лаваже (БАЛ) и бронхоаспирации для цитологического и микробиологического обследования, включая M. Tuberculosis и другие виды микобактерий; соотношение CD4/CD8 в легких было менее 3,5. Были проведены биопсии пальцевых узелков и периметаллярной бляшки для патолого-микробиологических исследований, включая амплификацию микробной ДНК методом ПЦР. Результаты подтвердили тот же гранулематозный аспект узелков, которые были удалены ранее, без каких-либо доказательств присутствия микробов. Учитывая результаты клиники и лаборатории, пациента лечили преднизоном перорально в дозе 0,5 мг/кг/сутки в течение одного месяца, уменьшая дозу до 0,35 мг/кг/сутки после одного месяца и, наконец, до 0,2 мг/кг/сутки в третьем месяце. После одного месяца терапии наблюдалось уменьшение воспаления, узелки казались ярче и намного менее болезненными; тогда как в третьем месяце мы обнаружили полное выздоровление с образованием рубцов. Через шесть месяцев после начала терапии анализы крови были нормальными; новый ПЭТ/КТ показал поглощение 18 F-флудеоглюкозы в области медиастина с максимальным SUV 3,8 с SUV ниже, чем в первом ПЭТ/КТ в пальцах рук; HRCT грудной клетки не изменился. Пациент все еще находится в клиническом, функциональном и радиологическом наблюдении и в настоящее время в стабильном состоянии.