65-летний мужчина жаловался на ощущение абдоминальной массы и на неполную непроходимость кишечника. У него была история гипертонии и гиперлипидемии; 9 лет назад ему было сделано чрескожное стентирование внутренней коронарной артерии, и в настоящее время он принимает беталок 47,5 мг, аспирин 100 мг и розувастатин 10 мг, без заметной семейной истории. Физическое обследование показало, что его жизненно важные показатели находятся в пределах нормы. При осмотре живота можно было увидеть массивную массу, которая простиралась от средней части живота до таза, размером около 16 см, плохо подвижную и жесткую по консистенции; остальная часть живота была мягкой и не болезненной, без признаков перитонеального раздражения. Первоначальные лабораторные тесты, включая полный анализ крови и опухолевые маркеры, представлены в. Контрастно-усиленная КТ брюшной полости показала, что в области большего сальника средней и нижней части брюшной стенки была занята большая масса, имеющая высокую плотность (). Была проведена 3D-реконструкция изображений (). Для уточнения взаимосвязи между опухолью и толстой кишкой была проведена колоноскопия (). Дооперационный диагноз пациента был: кишечная непроходимость и абдоминальная опухоль, и он был прооперирован в мае этого года. Во время операции мы наблюдали, что опухоль возникла из оментаума майуса и вторглась в средний сегмент поперечной кишки, переднюю стенку мочевого пузыря и брюшную стенку. Не было обнаружено других отдаленных метастазов. Пациент прошел хирургическое лечение, которое включало 5-сантиметровый поперечный сегмент кишки с участием опухоли, вовлеченную ткань мочевого пузыря и нижнюю часть брюшной полости, которая была около 10 * 10 см, перитонеум и брюшную фасцию. Была удалена вся опухоль и была проведена элевация колостомы. () Операция у пациента длилась 282 минуты, внутриоперационное кровотечение составило 100 мл, и не было никаких послеоперационных осложнений. После операции пациент был в целом в стабильном состоянии и был выписан через 9 дней. Размер опухоли составлял 18 * 12 * 6 см. Поверхность разреза опухоли была серой, с кровоизлиянием в центре. Гистологически, новообразование имело форму лобков и состояло из небольших круглых клеток с амфифильной цитоплазмой и круглых до овальных мононуклеарных гиперхромных ядер. Была отмечена митоз и некроз. Новообразование охватывало окружающие жировые ткани и проникало в стенки кишечника и мочевого пузыря. () Иммуногистохимия показала, что опухолевые клетки дифференцировались в эпителий, мышцы и нервы. Опухолевые клетки экспрессировали эпителиальный маркер, такой как CK (пан), CAM5.2 и EMA. Сильно выражены были белки десмин, NSE, вьментин и CD99. Положительная частота Ki-67 составляла около 60%. Некоторые опухолевые клетки экспрессировали MC (HBME1). Однако GATA-3, P63, CK5/6, Syn, CgA, CEA, опухоль Вильмса, MyoD1, миоген, NKX2.2, каллеретинин, CD56, S-100, SOX-10 и PGP9.5 были отрицательными. Гибридизация in situ с помощью флуоресценции (FISH) выявила перестройку гена EWSR1-WT1 на 22q12, что подтвердило диагноз десмопластической опухоли из мелких круглых клеток (). В августе пациенту была проведена повторная проверка с помощью усиленной КТ брюшной полости и грудной клетки, и не было обнаружено рецидива опухоли и метастазов. Пациент четыре раза получал химиотерапию после операции. Режим химиотерапии состоял из перорального приема 0,5 г дакарбазина в течение 1-4 дня и внутривенного введения 50 мг липосомального гидрохлорида доксорубицина в течение 1 дня.