39-летняя сингалезка обратилась с жалобами на обструктивный желтушный синдром, который длился 3 месяца. У нее была глубокая желтоватая склера с признаками зуда. При осмотре живота было обнаружено умеренное увеличение печени. Уровни билирубина в сыворотке, алкальдефосфата и гамма-глутамилтрансферазы были значительно повышены, а трансаминазы были умеренно высоки. Ультразвуковое обследование показало наличие кистозного поражения в сегменте IV печени с расширенными внутрипеченочными протоками. Трехфазная компьютерная томография (КТ) выявила не усиленное кистозное поражение в сегменте IV с расширением внутрипеченочных протоков. Последующее сканирование печени с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) и магнитно-резонансной холангиопанкреатограммы (МРХП) подтвердили наличие кистозного поражения в печени и опухолевого образования, занимающего общий печеночный проток и проксимальный общий желчный проток до уровня ее двенадцатиперстной кишки (рисунок). ). Антиген углеводов в сыворотке крови (CA) 19–9 был выше 1000U/mL (норма <40U/mL). В промежуточный период она прошла эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ERCP) и временное размещение стента для облегчения желчевыводящего обструкции (рисунок ). Цитология, полученная во время ЭРХПГ, не выявила аномальных клеток. Мы не могли прийти к диагнозу с имеющимися доказательствами. В качестве окончательного лечения она подверглась левой гемигепатектомии и удалению внепеченочного желчного протока и реконструкции гепато-желудочного шва. Рассмотрение пробы показало наличие кистозного поражения, расположенного в сегменте IV ее печени, с распространением твердой массы вдоль протока сегмента IV, вплоть до ее общего желчного протока, полностью перекрывающего внепеченочную систему желчевыведения (рисунок ) Гистологическое исследование нескольких поперечных срезов образца показало наличие кистозного пространства, выстланного простым муциносекретирующим колончатым до низкокубовидного эпителием. Субепителиальная ткань напоминала стромальную ткань яичников. Ни один из исследованных участков не показал папилломатоз или ядерную атипию. Не наблюдалось очагов злокачественной трансформации. Она восстановилась без осложнений. Во время трехмесячного послеоперационного наблюдения у нее не было никаких симптомов, клинических или ультразвуковых доказательств рецидива.