58-летняя пациентка была госпитализирована из-за повторяющихся эпизодов боли в верхней части живота, анемии, потери веса, усталости и приступов лихорадки. По подозрению в перфорации двенадцатиперстной кишки лимфомой или ГИСТ, выявленных при ультразвуковом обследовании, пациентка была переведена в нашу клинику. Физический осмотр пациента без истории ранее существовавших заболеваний выявил ощутимую массу в правом верхнем квадранте живота. Хемоглобин был 90 г/л. Эндоскопия верхних отделов пищеварительной системы выявила большую некротическую полость в нижней части двенадцатиперстной кишки. Несколько биопсий, взятых из опухолевой массы, подтвердили подозрение на наличие опухоли двенадцатиперстной кишки. Сканирование ПЭТ-КТ показало опухолевую массу размером 9 × 9 × 15 см, возникшую в двенадцатиперстной кишке, максимальное значение стандартного поглощения (SUV) составило 15,5. Опухоль имела контакт с головкой поджелудочной железы и приводила к сдавлению нижней полой вены и нижней мезентериальной вены. Сосуды общей печеночной артерии и верхней мезентериальной артерии не имели признаков инфильтрации или сдавления. Кроме того, ПЭТ-КТ не выявил никаких признаков метастазирования. Согласно неоадъювантному подходу, дооперационная терапия с иматинибом (Gleevec, Novartis, Basel, Switzerland), 400 мг в день, была начата немедленно. Контрольное обследование ПЭТ-КТ планировалось провести через 4 недели после начала терапии. После 2 недель амбулаторной фармакологической терапии пациентка появилась в отделении неотложной помощи с острым верхним желудочно-кишечным кровотечением. КТ подтвердила резкое кровотечение из верхнего отдела желудочно-кишечного тракта, что потребовало массивной переливания крови (рис. ). Размер опухоли уменьшился до 7 × 8 × 12 см всего за 2 недели лечения иматинибом. Ангиографическое КТ показало диффузное кровотечение, питаемое гастродуоденальной артерией и некоторыми ветвями верхней мезентериальной артерии. Диффузное кровотечение не позволило выполнить спиральную ангиографию сосудов. Во время экстренной лапаротомии можно было идентифицировать капсулированную опухолевую массу, возникшую в нижней части двенадцатиперстной кишки и достигавшую как головки поджелудочной железы, так и правого изгиба толстой кишки. Очевидно, гигантская опухоль привела к кровотечению из-за разрыва перипанкреатических сосудов. После лигирования сосудов, питающих массу, была выполнена частичная панкреатодуоденэктомия (Traverso-Longmire) для резекции опухоли (рис. ). Кроме того, была выполнена резекция правого полукишечника из-за инфильтрации опухоли в правую кривизну толстой кишки. Непрерывность была восстановлена гастро- и илео-желудочно-кишечным путем (Traverso-Longmire) с одной стороны и панкреато-желудочно-кишечным путем с другой стороны. Была выполнена илео-трансобдоминальная резекция для восстановления желудочно-кишечного тракта. При макроскопическом исследовании образец показал частично некротическую мезенхимальную массу диаметром 9 см, инфильтрацию стенки двенадцатиперстной кишки, приводящую к язве и перфорации, инфильтрацию поджелудочной железы и два перипанкреатических островка опухоли (рис.). Не было никаких признаков метастазов в локорегиональных лимфатических узлах. Гистологическое исследование опухолевой ткани показало типичный вид GIST, состоящего из клеток с веретенообразными ядрами (рис.). Иммуногистохимически опухолевые клетки показали экспрессию Vimentin (рис.) и CD117 (рис.), очаговую экспрессию CD34, гладкой мышечной актин (не показано) и ядерную экспрессию связанного с пролиферацией антигена Ki-67 примерно в 5-10% опухолевых клеток (рис.). Опухоль была отрицательной для S-100 и кератина (не показано). Спустя два дня после операции пациентка была выведена из стационара и успешно экстубирована. После бесперебойного выздоровления пациентка жива и не имеет никаких признаков рецидива опухоли. На протяжении 19 месяцев пациентка постоянно получала адъювантную терапию интимибом (400 мг в день).