19-летний мужчина, у которого была диагностирована синдром Ли в младенчестве. В 3-месячном возрасте у пациента появились эпизоды замирания/летаргические эпизоды и потеря вехи развития. После биопсии мышц ему был поставлен диагноз синдром Ли после 2 месяцев. Его история прошлых хирургических вмешательств включала гастростомию и фундопликацию Ниссена и магнитно-резонансную томографию (МРТ) в младенчестве. Семейная история была положительной для первого кузена с неизвестной гипотонией и симптомами, свидетельствующими о злокачественной гипертермии (спазм жевательных мышц) при воздействии анестезии. Физическое обследование пациента выявило дыхательные пути класса II Маллампати; он был немым и ограниченным в передвижении в инвалидном кресле с вторичной спастичностью. У него также была тяжелая нервно-мышечная сколиоз с деформацией грудной клетки. Он весил 36,8 килограммов. Его история болезни включала известные аллергии на амоксициллин клавуланат, латекс и ленту. Его лечение включало леветирацетам, клоназепам и tamsulosin. Жизненно важные признаки были в пределах нормы, а его респираторные обследования были без замечаний. Гематологическая работа и гермия, электролиты с недостаточностью трикуспидальной недостаточности были в пределах нормы. Его последнее эхокардиограмма была 9 лет назад, показывая умеренную недостаточность трикуспидальной недостаточности. Эхокардиограмма в день операции сообщила о декстропозиции сердца из-за тяжелой деформации грудной клетки и нормальной функции левого желудочка (LV) и правого желудочка (RV) с систолическим давлением правого желудочка (RVSP) 24,1 мм рт.ст. План анестезии включал проведение процедуры в общей анестезии с использованием общей внутривенной анестезии. Пациент находился в состоянии голодания в течение 6 часов. Мидазолам (5 мг) вводился подкожно в предоперационном отделении. Общая анестезия была индуцирована с помощью 70% N2O в O2 после установки периферической внутривенной линии (PIV) 22-го калибра в левую руку. Был начат болюс дексмедетомидина в дозе 1 мкг/кг в течение 10 минут. Был введен фентанил (1,5 мкг/кг) для ослабления гемодинамического ответа на интубацию, а также был установлен и закреплен в положении 6,5 мм эндотрахеальный катетер. При непосредственном ларингоскопии дыхательные пути имели вид 3-го класса по шкале Кормак и Лехэн. Анестезия поддерживалась с помощью 1 л кислорода/2 л закиси азота и непрерывных инфузий дексмедетомидина (0,4 - 1,4 мкг/кг/час) и ремифентанила (0,8 - 1,2 мкг/кг). Инфузии были титрованы до гемодинамического ответа на хирургическую операцию. Внутриоперационная концентрация углекислого газа в конце выдоха в выдыхаемом воздухе (ETCO2) поддерживалась в пределах 35-40 мм Hg. Для поддержания нормальной температуры тела использовался подкожный тепловой ковер. Процедура длилась 1,15 часа, а общая инфузия жидкости включала 600 мл нормального физиологического раствора. Инфузии были прекращены за 10 минут до окончания операции. После процедуры пациента вывели из наркоза и перевели в отделение послеоперационного ухода с тщательным наблюдением. Послеоперационный курс был неосложненным, и после операции не было дано никаких дополнительных опиоидов. Пациент вернулся к своему базовому психическому состоянию, поддерживая нормальную насыщенность кислородом на комнатном воздухе. Пациента выписали домой с рекомендацией принимать ибупрофен 400 мг каждые 4 часа по мере необходимости.