36-летний мужчина с прошлой недели жаловался на лихорадку, озноб, продуктивный кашель, боль в грудной клетке, одышку при физической нагрузке, потерю аппетита и общую слабость. Боль в грудной клетке описывалась как расположенная в середине спины, давящая, постоянная, 5/10 по степени тяжести, не иррадиирующая и не плевритная. История пациента примечательна наличием медиастинальной опухоли PEComa после резекции, гипертонией и пароксизмальной фибрилляцией предсердий после лигирования придатка, в настоящее время не принимающей антикоагулянтные препараты. Следует отметить, что первоначальное появление опухоли PEComa изначально было ошибочно диагностировано как рабдомиома, и она была правильно идентифицирована как опухоль PEComa после повторной оценки соответствующих гистопатологических слайдов во время текущего представления. Поскольку оценка и лечение первого случая произошли в другом учреждении, подробности относительно окончательного диагноза ограничены. Кроме того, указание на лигирование придатка, выполненное в то же время, когда была резецирована опухоль PEComa, также неясно, но поскольку пациент молодой и имеет низкий показатель CHA2DS2-VASc 1, наиболее вероятной причиной является отсутствие пожизненной антикоагулянтной терапии. Учитывая, что у пациентки была история медиастинальной PEComa, рецидив опухоли был самым высоким в дифференциальной диагностике. Другие этиологии включали пневмонию. Жизненно важные признаки были без примечаний. Физический осмотр был примечателен нерегулярным нерегулярным ритмом и шрамом от стернотомии. Лабораторные данные, включая воспалительные маркеры, были без примечаний. Электрокардиограмма была примечательна нормальным синусовым ритмом, атриовентрикулярной блокадой первой степени и увеличением левого предсердия. Рентгенография грудной клетки была без примечаний. В связи с опасениями рецидива опухоли был проведен трансторакальный эхокардиограмма, который показал наличие шаровидной массы, охватывающей заднюю левую предсердие и легочные вены, размером 20 см в окружности. Поскольку масса, по-видимому, охватывала задние сердечные структуры, а трансоэзофагеальная эхокардиография, по сравнению с трансторакальной эхокардиографией, обеспечивает лучшую визуализацию задних сердечных структур из-за непосредственной близости пищевода к задней части сердца и отсутствия легких и костей, была проведена трансоэзофагеальная эхокардиография. Эхокардиография показала наличие большой шаровидной двухлопастной массы, возникшей из задней части левого предсердия около верха, которая вытесняет межпредсердную перегородку в правое предсердие и либо распространяется в правую верхнюю легочную вену, либо возникает из нее, при этом одна доля имеет размеры 36 мм × 36 мм (). Учитывая неоднозначность структур, пораженных массой, а также особенности массы, было назначено магнитно-резонансное изображение сердца (cMRI), которое предлагает высокое пространственное и временное разрешение, особенно по сравнению с ультразвуком, и способность характеризовать ткани. cMRI показала 40 мм × 53 мм двустороннюю заднюю медиастинальную массу, примыкающую к крыше левого и правого предсердий, сдавливающую правую нижнюю легочную вену и распространяющуюся сверху до главной легочной артерии и снизу до нижней вены cava (). Т1-взвешенные изображения продемонстрировали, что масса имела аналогичный вид с сердечными миоцитами. Т2-взвешенные изображения продемонстрировали, что масса была гиперинтенсивной по сравнению со скелетной мышцей. Сигнал перфузии первого прохода был повышен, что свидетельствует о том, что масса была гиперваскуляризирована. Было отмечено наличие отсроченного усиления, что свидетельствует о богатой строме и неоваскуляризации массы. Последовательность восстановления инверсии не выявила рубцов. Эти результаты вместе взятые, позволяют предположить рецидивную PEComa, тимому, тератому или лейомиому. Кроме того, особенности изображения, в частности, четко определенная масса без инвазии соседних сердечных структур и перикардиального выпота/утолщения, благоприятствовали локализованному поражению по сравнению с метастатическим. Для постановки диагноза сердечной массы была проведена компьютерная томографическая ангиография грудной клетки, живота и таза, которая вновь продемонстрировала наличие массы без каких-либо признаков метастаз. Была проведена консультация с кардиоторакальным хирургом, который после тщательного рассмотрения всех имеющихся данных и после обсуждения случая на еженедельных заседаниях совета по опухолям рекомендовал хирургическую резекцию массы, учитывая ее большой размер, инвазивные особенности (то есть сдавливание правой нижней легочной вены, правого и левого предсердий и нижней вены впадины), а также близость к пищеводу. Следует отметить, что анализ оперативного отчета, связанного с резекцией первоначальной медиастинальной PEComa, показал, что первоначальная масса и рецидивирующая масса возникли из одного и того же места. Поскольку у пациента ранее была проведена массивная резекция через срединную стернотомию, повторная резекция была выполнена через правую боковую заднюю торакотомию во время сердечно-легочной шунтирования с использованием периферической канюляции. Кроме того, была индуцирована гипотермия, чтобы сердце можно было безопасно фибриллировать, что позволило реконструировать легочную вену и левое предсердие без остановки сердца. Интраоперационные данные соответствовали данным визуализации. Пациент без осложнений восстановился, и его благополучно выписали домой на 6-й день после операции. Патологическое исследование этой опухоли выявило часть неповрежденной опухоли, которая была частично инкапсулирована с участками капсулярного разрушения и отдельным агрегатным фрагментом опухоли (). Поверхность разреза опухоли была коричневато-коричневой, твердой и слегка рассыпчатой в участках с очагами кровоизлияния. Микроскопическое исследование показало, что клетки опухоли имеют эпителиоидную морфологию с обильной прозрачной до эозинофильной цитоплазмой и рассеянной заметной ядерной атипией (). Иммуногистохимические пятна, выделяющие миогенную дифференциацию, такие как гладкая мышечная актин и десмин, были положительными, а индекс пролиферации по ki-67 был 20-30%; не было выявлено определенной меланоцитарной дифференциации. Не было выявлено определенного вторжения в миокард. В целом, несмотря на отсутствие определенной меланоцитарной дифференциации, эти результаты были наиболее согласующимися с злокачественной PEComa. Из-за фрагментарного характера резекции, определенная оценка пограничных областей была невозможна. После обсуждения случая и окончательного отчета о патологии во время совещания по опухолям команда здравоохранения полагала, что в интересах пациента следовать рекомендациям медицинской онкологии и онкологии лучевой терапии, включая начало приема эверолимуса и облучение. Пациента осмотрели в клинике CTS примерно через месяц после выписки из больницы, и он сообщил, что чувствует себя хорошо, включая полное облегчение всех первоначальных симптомов. Кроме того, были представлены отчет патологии и рекомендации, и пациент признал их.