63-летняя женщина обратилась с жалобой на острую тяжелую дисфагию, которая возникла внезапно и прогрессировала в течение недели, и в конечном итоге потребовала установки назогастральной трубки. Дисфагия сопровождалась ухудшением охриплости голоса и не была связана с одышкой, стридором, болью в горле или шее. За три дня до этого у пациентки появилась боль в левом ухе, которая прогрессировала до отека и эритемы, не затрагивая дольку, и не сопровождалась болью в глазах или покраснением. Пациентка также жаловалась на слабое затуманивание зрения без боли в глазах или покраснения. Она не жаловалась на потерю слуха, головокружение, головную боль, фотофобию или другие неврологические симптомы. Не было никаких сопутствующих конституциональных или суставных симптомов. Не было выявлено никаких предшествующих триггеров. Пациентка имела ограниченный кожный СКВ с положительным антиядерным антителом (АНА) и отрицательным экстрагируемым ядерным антигеном (ЭНА) без специфических антител, характерных для СКВ, с феноменом Рейно, который длился 10 лет, склеродактилией и отеком пальцев в течение 7 лет, рефлюксом желудочного сока и историей полиартралгии. Ежегодное обследование с помощью эхокардиографа и функции легких было обнадеживающим. Ее текущее лечение состояло из гидроксихлорохина 200 мг два раза в день и лозартана 25 мг один раз в день. При осмотре был обнаружен эритематозный, опухший левый ушной раковины, не затрагивающий дольку (), без болезненности в области трагуса или мастоида. Осмотр невролога выявил правосторонний пальцевый паралич, но в остальном был безрезонантным. Лабораторные исследования показали повышенный уровень С-реактивного белка 21 мг/л (диапазон 0–5), который ранее был нормальным, а также нормальную функцию почек и печени с нормальным анализом мочи. ANA был положительным (титр 1:1280), с отрицательными ENA и антителами против ДНК. Антитело циклического цитруллинированного пептида (CCP Ab), ревматоидный фактор и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) также были отрицательными. Комплементы С3 и С4 были нормальными. ВИЧ, вирус гепатита В (HBV), вирус гепатита С (HCV), грипп A и B, респираторный синцитиальный вирус (RSV) и SARS-CoV-2 были отрицательными. Фиброэпителиальная назоэндоскопия показала паралич левой голосовой связки (VC). Сканирование головы с помощью компьютерной томографии (КТ) в осевом и корональном направлении показало утолщение левой ушной раковины (). Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и шеи () выявила двустороннее усиление утолщения глоссофарингеального и блуждающего нервных комплексов, чуть ниже яремного отверстия (, стрелки), а также признаки паралича левой голосовой связки с увеличением левой гортанной вены и пириформной ямки, утолщением левой надгортанной складки и медиализацией левой артенoidной хряща (). Интракраниальная патология была исключена. Компьютерная томография шейно-грудной области-брюшной полости-таза исключила злокачественное образование и компрессию гортанно-трахеальной области. Трансторакальная эхокардиография была без замечаний, без признаков клапанохондрита. Диагноз РПЦ был поставлен клинически, что подтверждалось результатами визуализации. Хотя этот случай не полностью соответствовал диагностическим критериям РПЦ, быстрое развитие заболевания с васкулитоподобным поражением девятого и десятого черепных нервов, сопровождавшимся конъюнктивитом, тяжелым дисфагией и охриплостью голоса, требовало немедленного лечения. Пациент получал внутривенные инъекции метилпреднизолона в дозе 500 мг ежедневно в течение 3 дней, после чего ему вводили внутривенно гидрокортизон в дозе 40 мг четыре раза в день, а затем перевели на пероральный прием преднизолона в дозе 40 мг ежедневно. Через два дня после начала лечения пациентка заметила улучшение эритемы наружного уха, которая полностью исчезла через несколько дней. Затуманенное зрение также полностью исчезло через несколько дней. Дисфагия постепенно улучшилась, а NGT была удалена на 15-й день, после чего пациентка могла глотать жидкость и твердую пищу, включая таблетки. Учитывая быстрое развитие заболевания с поражением ЦНС, было начато внутривенное введение циклофосфамида в дозе 12,5 мг/кг/инъекция (доза была скорректирована в соответствии с возрастом) с постепенным уменьшением дозы стероидов.