32-летняя пациентка была принята в отделение неотложной помощи из-за угрозы преэклампсии на 39 неделе беременности с тяжелой преэклампсией. Ее медицинская и семейная история была без замечаний, не было гипертонии или истории ИЦХ. Физический осмотр при поступлении: температура тела 36,7 °С, частота пульса 102 удара в минуту, частота дыхания 20 ударов в минуту, артериальное давление 188/109 мм рт.ст. Пациентку лечили 20% маннитолом 250 мл, 5% сульфатом магния 100 мл и урапидилом 50 мг для профилактики преэклампсии. Её артериальное давление контролировалось в пределах 140–160/100–110 мм рт.ст., головная боль уменьшилась. Соответствующие обследования были проведены немедленно, рутинный анализ крови показал умеренную тромбоцитопению (ТРО 132 × 109 л−1), рутинный биохимический анализ показал подозрительную гемолиз [лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 2136 У л−1, не было обнаружено разрушенных эритроцитов] и повышенные ферменты печени [аланинаминотрансфераза (АЛТ) 186 У л−1, аспартатаминотрансфераза (АСТ) 372 У л−1]. Анализ мочи показал наличие гематурии и протеинурии. Были диагностированы преэклампсия 3 степени и синдром HELLP 3 степени (наименьший тип). Учитывая, что плод был доношенным, но не мог родиться естественным путем в течение короткого времени, пациенту было предложено прервать беременность путем кесарева сечения под эпидуральной анестезией. Однако пациентка плохо реагировала на речь, когда была доставлена в операционную через 5 часов после поступления, оценка по шкале GCS составила 13 баллов, её вербальная реакция и реакция на открывание глаз потеряли по 1 баллу, а дренаж мочи был гематурия. Анестезиолог решил провести общую анестезию после всесторонней оценки. До индукции анестезии была собрана артериальная кровь для определения тромбоэластографии (ТЕГ). Пациентка была прооперирована и родила девочку. Во время операции хирург сообщил о сильном кровотечении из хирургического разреза. Результат ТЭГ, полученный после операции, показал низкий уровень ТРО или функцию, низкий уровень фибриногена или функцию и нарушение свертываемости крови ([]). Пациентку доставили в центральную реанимацию с трахеальной трубкой после операции. Результаты лабораторных испытаний в ОИТ указывали на гемолиз (H), повышенные ферменты печени (EL), низкий уровень тромбоцитов (LP) (PLT 30 × 109 L−1) и нарушение коагуляции, был подтвержден класс1 HELLP синдром (наиболее тяжелая форма). Была проведена переливание крови (5U суспендированных эритроцитов и 1U тромбоцитов). У пациентки повысился уровень тромбоцитов, снизились ферменты печени, функция коагуляции вернулась к нормальному уровню, за исключением D-димеров и продуктов деградации фибриногена (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-димеры 4.65 мг L−1), через 1 день после этого была удалена эндотрахеальная трубка. Результаты лабораторных испытаний улучшились (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-димеры 4.82 mg L−1, другие показатели нормальные) через 2 дня после операции. Артериальное давление хорошо контролировалось непрерывным введением урапидила. Однако у пациентки повторялись приступы головной боли и судорог, каждый раз длящиеся десятки секунд, и были положительными признаки Бабинского, Бухнера и Киршнера. Учитывая возможность эклампсии, пациентка получала сульфат магния, урапидил и другие симптоматические препараты. Затем компьютерная томография черепа показала наличие внутричерепной гематомы в правом височном и базальном ганглии (рисунок). КТ и МРТ не выявили явных патологий мозговых сосудов. Затем пациентку доставили в операционную для удаления внутричерепной гематомы в экстренном порядке. После операции пациентка не жаловалась на явные головные боли, а жизненно важные показатели были стабильными. Через 6 дней пациентку выписали из реанимации. Приблизительно через 14 дней после госпитализации у пациентки развилось прогрессирующее снижение количества клеток крови и тромбоцитов (рис. ) и подозреваемый септический шок (сонливость, температура 39,7℃, артериальное давление 81–99/35–68 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 172–180 раз в минуту, R 46 раз в минуту, прокальцитонин: 34,13 нг мл−1, APTT 20,4 с, международный нормализованный коэффициент (INR) 1,76, APTT 67,3 с, FDP 237,8 мкг мл−1, D-димеры: 93,62 мг л−1, гемофагоцитарный синдром). Пациентка получала агрессивную трансфузию тромбоцитов и колониестимулирующие факторы, а также получала лечение цефазидимом, меропенемом и ванкомицином. В то время мы считали, что это вызвано синдромом HELLP или связанным с инфекцией гемофагоцитарным синдромом. Но дополнительное обследование не соответствовало диагностическим критериям гемофагоцитарного синдрома (абдоминальная КТ и биопсия костного мозга были нормальными, повторные поиски вирусных и бактериальных инфекций не дали результатов). Профилактически пациентка получала стероидные импульсные терапии и внутривенные иммуноглобулины. Мы провели полный анализ ферритина, рецептора интерлейкина 2 (IL-2R), активности NK-клеток и генетических мутаций, связанных с гемофагоцитарным синдромом. После 49 дней в больнице был диагностирован гемофагоцитарный синдром (постоянная температура выше 38,5 °C; тяжелая панцитопения; гипертриглицеридемия; низкая и отсутствующая активность NK-клеток; концентрация ферритина на 34-й день: 16 279,0 нг мл−1; концентрация IL-2R на 34-й день: 6757,0 IU ml−1; абдоминальная КТ на 41-й день показала спленомегалию; биопсия костного мозга на 42-й день показала гемофагоцитоз (рис. )] [, ]. Однако не было обнаружено никаких аномальных генов, связанных с гемофагоцитарным синдромом, и не было обнаружено никаких опухолевых маркеров в системе крови. ДНК вируса Epstein Barr (EBV), ДНК вируса цитомегаловируса (CMV) и других вирусов и бактериальных инфекций была отрицательной. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), спектр антинейтрофильных антител и гуморальный иммунитет были нормальными. Таким образом, причина гемофагоцитарного синдрома остается неизвестной. Пациентка была выписана через 2 месяца после госпитализации.