43-летняя пациентка с ИБА получила максимальную дозу препарата, включая пероральный ингибитор фосфодиэстеразы типа 5, блокатор рецептора эндотелина и подкожное введение аналога простациклина (простациклин) в дозе 900 мкг/кг/мин. Пациентка не имела значительных медицинских показаний, за исключением ИБА. В июне 2018 года она получила предупреждение о наличии риска развития тяжелых осложнений, включая среднее давление в правом предсердии (РА) в размере 21 мм рт.ст. и уровень проницаемости эндотелина в крови (NT-pro BNP) в размере 1930 пг/мл, и начала получать подкожное введение аналога простациклина (с постепенным повышением дозы до 900 мкг/кг/мин) в течение 2 дней. Хотя пациентка получала максимальную медицинскую помощь, у нее ухудшилось состояние с правой стороны сердца с большим скоплением жидкости в брюшной полости, периферическим отеком, олигурией и гипотензией, и она была госпитализирована в декабре 2018 года (первый индексный случай). При поступлении в больницу артериальное давление было 85 мм рт.ст., частота пульса 105 ударов в минуту, оксиметрия 88% в воздухе помещения и диуретический показатель 250 мл/12 ч. При осмотре пациентки было обнаружено расширение вены в правом предсердии с оценкой давления более 25 см водного столба и степенью II систолического шунта и ощутимое вздутие в левом нижнем предсердии. Лабораторные данные показали умеренную желтуху с общим билирубином в размере 1,4 мг/дл, гипокалемию в размере 2,9 мэкв/л и повышенный уровень NT-pro BNP в размере 4157 пг/мл. Пациентка получала диуретический дренаж в объеме 2500 мл в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического дренажа в течение двух сеансов. Трансторакальное эхокардиограмма выявило расширение вены в правом предсердии, правого желудочка и небольшого и сжатого левого предсердия, левого желудочка. () После приема 3-го сеанса диуретического