60-летний кавказец обратился в офтальмологический департамент в Познани с жалобой на двустороннее покраснение глаз, боль, сильную фотофобию и прогрессирующее ухудшение зрения в апреле 2015 года. Три месяца назад ему был поставлен диагноз -- двусторонний конъюнктивит, который не поддался стандартному лечению. В его истории болезни значились гипертония и тиннитус правого уха, который длился несколько месяцев. Других симптомов или признаков системных заболеваний не было. В это время пациент был госпитализирован в отделение кардиологии интенсивной терапии с кардиогенным шоком из-за полного атриовентрикулярного блока. Ему была проведена временная стимуляция, после которой был установлен постоянный двухкамерный кардиостимулятор. Две недели спустя, из-за обострения проблем с глазами, он был направлен к нам с диагнозом двустороннего переднего увеита. При представлении его наилучшая корректированная острота зрения (BCVA) в правом глазу (RE) была 0,7, а в левом глазу (LE) -- 0,25. Корнеальный рефлекс левого глаза был снижен. Окулярный осмотр выявил не некротизирующий диффузный склерит, умеренный паралимбальный кератит, клетки передней камеры (1+) и факелы (2+) и задние синехии в обоих глазах, более выраженные в левом глазу (рис., а и b). Вид глазного дна с помощью непрямого офтальмоскопа был ограничен, а качество стандартной фотографической документации было неадекватным. Ультразвуковая оценка выявила двустороннее воспаление стекловидного тела и экссудативный отслоение сетчатки (рис., с и d). Сканирование головы с помощью компьютерной томографии выявило переднее воспаление глазной стенки, отслоение сетчатки и увеличение левой слезной железы (рис. ). В течение недели произошло прогрессирующее снижение остроты зрения (0,25 в RE; движение руки в LE), сопровождавшееся повышением реактивных показателей острой фазы, что послужило основанием для проведения подробного диагностического исследования. Уровень седиментации эритроцитов, С-реактивного белка и фибриногена в плазме повысился до максимальных значений 88 мм/ч, 67 мг/л и 968 мг/дл соответственно. Серологические тесты на токсокароз, болезнь Лайма, туберкулез, сифилис, вирусный гепатит, ВИЧ, ревматоидный фактор, анти-CCP и опухолевые маркеры были отрицательными. Несмотря на высокие титры антител IgG к токсоплазмозу, ВПГ-1 и ЦМВ, они не имели диагностического значения. Сильно положительный цитоплазматический антитело ANCA (c-ANCA), который специфически реагирует с протеиназой 3, показал диффузное гранулярный цитоплазматическое окрашивание в методе непрямой иммунофлуоресценции. Уринограмма была без замечаний, а уровень креатинина в сыворотке (0,84 мг/дл), а также расчетная скорость клубочковой фильтрации (115,02 мл/мин/1,73 м2), были в пределах нормы. Рентгенографическое исследование показало сужение правого сакроилеального сустава и отсутствие аномалий грудной клетки. Ультразвуковое обследование брюшной полости было нормальным. Наш пациент также был HLA-B27 положительным. Поскольку c-ANCA были очень специфичны для ГПА, были получены конъюнктивальные и мускулокостные биопсии. Гистопатологическое обследование не выявило никаких признаков заболевания. Несмотря на отрицательные результаты биопсии, мы сделали предварительный диагноз ГПА, основываясь только на положительных результатах c-ANCA и поражении глаз. Пациента направили в отделение ревматологии и внутренней медицины, где был подтвержден диагноз ГПА. Пациент начал терапию циклами внутривенных стероидов и циклофосфамида вместе с оральными стероидами q.d. Реакция на лечение была отличной, и воспаление глаз уменьшилось. После второго цикла терапии его BCVA увеличилась до 1.0 в RE и 0.2 в LE. Витрит и экссудативный отслоение сетчатки полностью разрешились (рисунок). Безобидная операция по удалению катаракты была проведена в LE, что еще больше улучшило его зрение до 0.5 через 3 месяца. В это время общая доза циклофосфамида, введенного за 3 года, составила 9800 мг.