Пациентка была 12-летней девочкой без сопутствующих заболеваний и без пероральных препаратов. Она упала в обморок после гематемезиса и гематоцезии и была срочно доставлена в отделение неотложной помощи. Ей была сделана переливание крови из-за тяжелой анемии и она была подвергнута гастроинтестинальной эндоскопии, которая выявила геморрагическую язву двенадцатиперстной кишки (рисунок А). Она была лечилась ингибитором протонного насоса (ИПП) и ее симптомы улучшились. Через месяц она появилась с рвотой и плохой прибавкой в весе. Она была подвергнута гастроскопии, которая выявила стеноз двенадцатиперстной кишки и множественные язвы двенадцатиперстной кишки (рисунок В). Дуоденография показала стеноз двенадцатиперстной кишки и образование кармана (рисунок С). Даже узкий эндоскоп (7,7 мм) не мог пройти через стеноз, и биопсия стеноза двенадцатиперстной кишки была невозможна. Ее лечили с помощью полного парентерального питания и направили в нашу больницу. Утолщение эдематозной стенки двенадцатиперстной кишки и уровни воздуха и жидкости на правой стороне двенадцатиперстной кишки были обнаружены при помощи абдоминальной компьютерной томографии (КТ), что указывало на наличие перфорации или проникновения в двенадцатиперстную кишку. Утолщение стенки общего желчного протока было усилено. В поджелудочной железе не было обнаружено отека или массы (рисунки А-С). У нее был высокий уровень IgG4 в сыворотке (214 мг/дл), но ни один другой уровень опухолевых маркеров не был значительным (CEA: 0,7 нг/мл, CA19-9: 7 U/мл). Антитело Helicobacter pylori в сыворотке было отрицательным. Гастрин в сыворотке был нормальным (87 пг/мл). С-реактивный белок (0,19 мг/дл), общий билирубин (0,3 мг/дл) и амилаза (115 U/l) не были повышены (таблица). Два месяца лечения ИПП не улучшили непроходимость и множественные язвы двенадцатиперстной кишки. КТ выявила подозрение на перфорацию или прободение двенадцатиперстной кишки. Гипервоспаление двенадцатиперстной кишки могло привести к деформации папиллы Ватера и, в конечном итоге, к обструктивной желтухе и повреждению печени. Патологический диагноз не был получен до операции, поэтому нельзя было исключить злокачественное образование. Кроме того, она долго не могла есть и, следовательно, плохо набирала вес. Поэтому ей была проведена панкреатодуоденэктомия. Общий осмотр удаленного образца показал наличие перфорации и язвенной стенки двенадцатиперстной кишки. Микроскопически наблюдался язвенный дефект двенадцатиперстной кишки, который был связан с наличием обширного склерозирующего фиброза, а также наличием лимфоплазматического воспаления, которое охватывало стенку двенадцатиперстной кишки (рис. А). Не было выявлено злокачественного процесса. Иммуногистохимическое окрашивание выявило многочисленные IgG4-позитивные плазматические клетки в 50/HPF, а соотношение IgG4/IgG было > 40% (рис. В). Не было выявлено IgG4-позитивных клеток в желчном протоке или поджелудочной железе. После бесперебойного послеоперационного курса пациентка была выписана на 16-й день после операции, при этом она могла принимать пищу. Уровень IgG4 в сыворотке крови после операции снизился до 117 мг/дл. В настоящее время спустя один месяц после операции пациентка чувствует себя хорошо.