В наш госпиталь поступил 3-летний мальчик с большим окружностью живота (рисунок). Он не имел истории инфекций мочевыводящих путей или болей в боку. Обследование живота показало четко очерченную кистозную массу с гладкой поверхностью размером 15 × 10 см. Ультразвуковое исследование живота выявило отдельную акустическую темную область на левом боку и двустороннюю гидронефроз с расширением правого мочеточника. Аналогично, компьютерная томография (КТ) показала гигантский мочеточник на левой стороне и правой гидронефроз с полным расширением правого мочеточника (рисунок). Контрастное усиление КТ показало дисплазию почек с гигантским мочеточник (рисунок). Кроме того, динамическая радионуклидная ренограмма диэтилентриаминпентауксусной кислоты (DPTA) не показала функции левых клубочков и компенсаторного увеличения правых клубочков. При цистоскопии левый уретерный отросток не был обнаружен. На основании этих обследований был поставлен диагноз левой КГМ, вызывающей дисфункцию левой почки и двусторонний гидронефроз. На одном этапе операции, гигантский левый мочеточник и правый мочеточник, расширенный примерно на 5 см от входа в мочевой пузырь (подслизистый сегмент мочеточника), были обнаружены в глубоком правом мочевом пузыре. Поэтому мы считали, что правый мочеточник был сжат гигантским левым мочеточник, и затем была проведена левая нефростомия с правой уретеролизисом. После первой операции, жидкость, вытекающая из одной J-трубки, составляла около 10 мл в день. После первой операции в течение 19 дней, снова была проведена динамическая радионуклидная ренограмма DPTA, которая выявила серьезное снижение функции левой почки. Кроме того, внутривенная пиелография не показала изображения левой почки и мочеточника (рис. ). Эти результаты указывали на плохое функционирование левой почки, и мы считали, что левую почку нельзя больше сохранять. В результате, операция второго этапа была проведена через тридцать дней после первой операции. Во время операции, мы могли видеть диспластическую левую почку и почти полностью расширенный левый мочеточник с только 1 см стриктурой у входа в мочевой пузырь, затем была проведена нефроуретероэктомия путем отрезания левой почки и мочеточника близко к мочевому пузырю (рис. ). Послеоперационный патологический осмотр показал, что левая почка и мочеточник были похожи на многокистозную диспластическую почку (рис. ). Пациент хорошо выздоравливал и был обнаружен значительно уменьшенный правый гидронефроз после последующего ультразвукового исследования брюшной полости (рис. ). Пациент наблюдался как бессимптомный после двух лет наблюдения.