44-летний мужчина был принят в отделение неотложной помощи с внезапным появлением сильной боли в грудной клетке, иррадиирующей в спину. Он не жаловался на дисфагию или охриплость. Пациент был гемодинамически стабилен, а физический осмотр был без замечаний. Результаты лабораторных исследований не показали значительных отклонений. Пациент ранее наблюдался по поводу двустворчатого аортального клапана с ежегодным сердечным эхокардиографическим обследованием. Во время его нынешнего обследования компьютерная томография с контрастом показала ограниченный разрыв саккулярного аневризма основания левой подключичной артерии диаметром 7 × 8,5 см. Аневризм распространялся на поперечный аортальный свод с признаками большого диффузного медиастинального гематомы, небольшого левого плеврального выпота и аортального свода крупного рогатого скота (рис. а, б). Эхокардиография сердца показала двустворчатый аортальный клапан с умеренной аортальной регургитацией 2+ степени: ширина струи 40% от оттока левого желудочка, фракция регургитации 35%, диаметр конечной систолы 50 мм, диаметр конечной диастолы 65 мм, конечный диастолический объем 150 мл/м2, конечный систолический объем 55 мл/м2, левожелудочковая фракция выброса 50%.. После рассмотрения рентгенографических исследований пациента срочно доставили в операционную. Были обнажены правая аксиллярная артерия, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия и левая общая бедренная артерия. Был создан правый вспомогательный артериальный «дымоходный трансплантат» с использованием 8 мм трансплантата Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) в виде конечного к боковому соединения через правый подключичный разрез. Затем был выполнен шунт левой общей сонной артерии-левой подключичной артерии с использованием 8 мм прямого трансплантата Terumo с конечным к боковому (к сонной артерии) и конечным к конечному (к левой подключичной артерии) анастомозом. Левая подключичная артерия была полностью разделена, а проксимальная часть была зашита. Была проведена медиановая стернотомия, были рассечены крупные сосуды, и была подтверждена анатомия. Область, содержащая разрыв, была дистальной к началу KD, начавшись у основания левой подключичной артерии и имея максимальный диаметр 8,5 см. Гепарин вводился по весовому протоколу, и пациент был помещен на кардиопульмональный шунт с артериальным доступом через правую подмышечную артерию и венозным доступом в правую предсердие. Было предпринято системное охлаждение до 28 °C. Техника Селдигера была использована для получения перкутанного доступа через левую общую бедренную артерию (CFA). Это позволило нам использовать внутрисосудистый ультразвук и исследовать от аортального корня до левой CFA, подтверждая дистальный аортальный дуга аневризм и неповрежденный бычий аортальный дуга. Диаметр восходящей аорты был 38 мм, а естественная нисходящая аорта была 24 мм. Из-за отсутствия адекватной «зоны посадки» дистально, острота ситуации и возраст пациента, чисто эндоваскулярный подход не рассматривался. После зажима у основания innominate artery в условиях умеренной гипотермии была начата циркуляторная остановка (28 °C), антеградная церебральная перфузия через chimney graft. После остановки кровообращения аорта была перерезана на проксимальном уровне арки быка. Аорта была отделена от арки, а остаток был зашит 4-0 пролинным швом. Это дало нам надежную зону посадки размером ~ 3 см. Над ранее установленным проводом (провод Ландеркуста, Cook Medical, Блумингтон, штат Индиана) от левой общей бедренной артерии до аортальной арки мы установили первый эндографт (Medtronic 28х28х150 мм, Миннеаполис, штат Миннесота), начав сразу в нашей недавно созданной зоне посадки через Kommerell дивертикул и в здоровую нисходящую аорту. Затем мы зашили 26 мм трансплантат Terumo (с 14 мм боковой ветвью) к проксимальной аортальной арке. Аортальная арка была повторно анастомозирована с 14 мм боковой ветвью Terumo, используя 4-0 пролинный шов. Это было сделано таким образом, чтобы обеспечить 5 см расстояния от дегрантированной аортальной арки до проксимального конца первого эндографа. Используя тот же пролинный шов, мы установили второй эндографт (28х28х150 мм, WL Gore Inc., Флагстафф, штат Аризона), начав сразу дистально от дегрантированной аортальной арки, через проксимальный конец предыдущего анастомоза и в первый эндографт, завершив таким образом гибридную реконструкцию аорты, обеспечив два слоя эндографа на уровне поперечного свода и через основание аневризмы. Было обеспечено перекрытие 4 см между эндографтом Gore и 26 мм трансплантатом Terumo. Было также обеспечено перекрытие не менее 8 см между двумя отдельными эндографами. После дегазации, аортальный зажим был приложен проксимально к 14 мм трансплантату Terumo. Была начата перфузия к дистальному телу с системным согреванием. Аорта была разрезана на уровне синотубулярного соединения и отправлена в патологию. Бикуспидная аортальная клапан была реконструирована с помощью субкомиссуральной аннулопластической техники, выполненной с помощью 4-0 проленной прокладки. Второй кусок 26 мм трансплантата Terumo был использован для замены аорты. Анастомоз на синотубулярном соединении был создан в конце-в-конец способом с помощью 4-0 проленной suture. После адекватного пошива, необходимого из-за сердечного правостороннего поворота с аномальным положением для аортного корня (очень глубоко в заднем средостении), нео-аорта была анастомозирована к нео-арку с 4-0 проленной suture в бегущем стиле (фиг. ). После дегазации, аортный крестовый зажим был удален. Пациент впоследствии был отлучен от кардиопульмонального шунта без затруднений. Время циркуляторного ареста было 28 мин. Время крестового зажима было 95 мин, а время кардио-пульмонального шунта было 170 мин. Для кардиопротекции мы использовали раствор Дель Нидо, доставленный ретроградно через коронарный синус. Мы не использовали внутриоперационную переливание крови или про-коагулянты. На послеоперационной трансезофагеальной эхокардиографии не было выявлено аортальной недостаточности. Скорость потока в обеих позвоночных артериях была нормальной. Из-за очевидной остеопении была проведена продольная, жесткая грудинная фиксация. Послеоперационный курс был бесперебойным, и пациентка была выписана на 5-й послеоперационный день. Историческая оценка удаленной восходящей аорты выявила мукоидное медиальное вырождение с фиброзом и отложением липидов (рис. ). Трех- и восемнадцатимесячные КТ-сканы не выявили признаков эндопротека с нормальной перфузией всех дуговых сосудов. На последнем КТА мы также наблюдали положительную ремоделирование аорты с дистальным дуговым аневризмом, размер которого уменьшился с 7 × 8,5 см до 3 × 3,5 см.