44-летний мужчина был госпитализирован и жаловался на вздутие живота, с положительной смещающей тупостью и отеком нижних конечностей. Он также жаловался на изжогу, тошноту и рвоту в течение 1 месяца, без лихорадки, боли в животе, сыпи или олигурии. Ему в течение недели назначали пенициллин без ремиссии. Пациент имел историю отека и был диагностирован как нефротический синдром 22 года назад, но не проходил почечную биопсию. Он лечился 60 мг/день преднизоном в течение почти 1 года и постепенно прекратил прием до отрицательной протеинурии, а затем периодически принимал умеренную дозу преднизолона, когда диски мочи показывали положительную протеинурию к сентябрю 2018 года. Однако он не контролировал рутинное обследование крови и сывороточного креатинина. Он отрицал историю астмы, атопии и семейную историю заболеваний почек. Пациент не курил и отрицал употребление алкоголя. При физическом осмотре его артериальное давление было нормальным, а сердечно-легочный осмотр был нормальным. Была одна пальпируемая лимфатическая узловая масса с каждой стороны паховой области, обе были нечувствительными и твердыми по консистенции, с нормальным покрывающим их кожным покровом. При поступлении лабораторные данные показали нефротический синдром с периферической эозинофилией в 2,1 × 109/л (24,3%) и повышенным уровнем IgE (171 IU/l). Анализ кала на паразитарные яйца и паразиты не выявил отклонений. Ультрасонография брюшной полости показала максимальную глубину асцита 10 см. Компьютерная томография (КТ) выявила множественное мезентериальное выпотение, утолщенный перитонеум и асцит без гепатоспленомегалии, расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков и внутрибрюшинную лимфаденопатию. Диагностический парацентез брюшной полости выявил прозрачную желтую жидкость. Количество лейкоцитов в асцитической жидкости было 200/мм3, с 14% эозинофилов. Химический анализ показал транссудаты с градиентом сывороточно-ацитового альбумина (SAAG) 15,4 г/л. Мазки асцитической жидкости и культуры бактерий, туберкулеза и грибков были отрицательными. Уровень иммуноглобулина (IgG) в сыворотке был низким, в то время как уровень IgA, IgM, C3 и C4 был нормальным. Электрофорез иммуноглобулинов в сыворотке и моче показал моноклональный IgG λ, с нормальным соотношением свободных κ/λ в сыворотке. Цитология костного мозга, гистопатология и цитометрия не выявили отклонений. Альбумин сыворотки был 18 г/л, протеинурия за 24 часа составила 13,9 г/сутки (объем мочи 1450 мл). Креатинин сыворотки (Scr) постепенно повышался от 472 мкмоль/л до 612 мкмоль/л в течение 8 дней до госпитализации, а пик Scr был 844 мкмоль/л на 14-й день после госпитализации. IgG4 сыворотки был в нормальном диапазоне. Анти-PLA2R, анти-dsDNA, анти-ANCA и анти-GBM антитела были отрицательными. Ультразвуковая диагностика показала относительно небольшой размер почек. Из-за постепенно повышающегося Scr, перитонеальный диализ был выполнен для облегчения симптомов уремии и дренажа асцита. Была выполнена биопсия почек под ультразвуковым контролем. Двадцать восемь клубочков были включены в пробы для микроскопии. Из них 17 клубочков имели ишемический глобальный склероз, 9 клубочков имели сегментальный гломерулосклероз с адгезией. Пятнистое интерстициальное воспаление лимфоцитов, мононуклеарных клеток вместе с эозинофилами. Иммунофлуоресценция показала очаговое IgM ++, C3 +++ в мезангиуме и сегментальном склерозе клубочков. Электронная микроскопия продемонстрировала диффузное стирание подоцитных процессов без электронных плотных отложений. Окончательный патологический диагноз был очаговый сегментальный гломерулосклероз (FSGS) и острый тубулоинтерстициальный нефрит. Не было никаких признаков IgG4-связанного заболевания или моноклональной гаммопатии почечного значения (MGRS) (рис. ). Ультрасонография лимфатических узлов показала наличие множественной лимфаденопатии в двусторонних паховых областях, причем наибольший лимфаденопатия в левой паховой области составляла около 2,6 × 0,9 см, а в правой паховой области — 2,7 × 0,8 см (рис. ). Скрининг на ВИЧ, сифилис, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) и оценка анализа высвобождения интерферона-гаммы на туберкулез не выявили отклонений. Скрининг на токсоплазмоз не проводился, поскольку у него не было эпидемиологической истории токсоплазмоза. Хирургическое удаление было выполнено для одного из увеличенных лимфатических узлов (1,5 см в диаметре) в правой паховой области. Микроскопическое исследование окрашенных в гематоксилин и эозин срезов показало сохранение лимфатической узловой архитектуры, фолликулярную и межфолликулярную гиперплазию, а также увеличение эозинофилов с образованием эозинофильных микроабсцессов в пределах зародышевых центров (рис. ). Гистопатология лимфатического узла не выявила казеозного гранулематоза или других инфекционных особенностей, таких как токсоплазматический лимфаденит. Таким образом, был установлен диагноз болезни Кимура с соответствующими клиническими деталями и специфическими гистопатологическими особенностями. На основании клинических данных эозинофильный перитонит, нефротический синдром и лимфаденопатия были сочтены связанными с системным вовлечением болезни Кимура. Пациенту была назначена пероральная терапия преднизолоном (30 мг/сут), и он проходил непрерывную амбулаторную перитонеальную диализ (CAPD). Антиинфекционная терапия не применялась. Число эозинофилов в периферической и перитонеальной тканях быстро уменьшалось и нормализовалось в течение 2 дней. Через 45 дней после терапии преднизолоном протеинурия уменьшилась до 2,3 г/сут (объем мочи 1500 мл), а уровень сывороточного альбумина повысился до 31 г/л. Креатинин в сыворотке постепенно уменьшился до 350 мкмоль/л, а дозировка перитонеальной диализа уменьшилась с 4500 мл/сут до 3000 мл/сут. Следует отметить, что остаточный клиренс мочевины (Кт/В) постепенно увеличился до 2,77. Поясничные лимфатические узлы постепенно уменьшились в размерах, причем наибольший размер составил около 1,9 × 0,6 см в левом паховом регионе и 2,4 × 0,5 см в правом паховом регионе. Преднизолон был уменьшен до 25 мг/сут, а дозировка перитонеальной диализа уменьшилась с 3000 мл/сут до 1500 мл/сут после 60 дней. Общее состояние оставалось стабильным после этого (таблица).