51-летний мужчина был обследован на хроническую диарею, эпизоды умеренной диффузной боли в животе и потерю веса на 10 кг. При физическом осмотре у пациента наблюдалось истощение мышц, без лихорадки, гепатоспленомегалия и желтуха. Исследования стула дали положительный результат на стеаторею. Лабораторное обследование выявило умеренный дефицит железа, признаки гипоспленизма: тела Хауэлла-Джолли на мазке периферической крови, повышенное количество тромбоцитов, гипокальцемия и повышенный уровень алкальфатазы. В сыворотке крови были обнаружены высокие титры антител к эндомизиальным и тканевым трансглутаминазам. Обнаружены общая атрофия ворсинок, гиперплазия крипты, увеличение внутриэпителиальных лимфоцитов и увеличение плазменных клеток и лимфоцитов в ламина propria. В биопсии двенадцатиперстной кишки (рисунок ), выполненной с помощью эндоскопа верхних отделов пищеварительного тракта, были обнаружены крипты с гиперплазией, увеличение внутриэпителиальных лимфоцитов, увеличение числа внутриэпителиальных лимфоцитов и увеличение числа плазменных клеток и лимфоцитов в ламина propria (рисунок ), положительные результаты иммуногистохимического исследования на CD3 (рисунок ) и небольшое количество лимфоцитов, положительных на CD8, в ламина propria (рисунок ), положительные результаты окраски CD30, которые выявили изолированные положительные клетки в ламина propria (рисунок ). Ультразвуковое исследование брюшной полости показало наличие растянутых малых кишечных петель с увеличением, гиперэхогенного мезентерия (рисунок ), анехогенных кист, соответствующих мезентериальным лимфатическим узлам и уменьшение размера селезенки. Мы установили диагноз целиакия, осложненная хроническим лимфолейкозом. Было рекомендовано диету без глютена и предложен график мониторинга в течение трех месяцев. Через три месяца пациентка жаловалась на постоянные симптомы. Исследование стула показало наличие инфекции Yersinia enterocolitica. Пациентка получила адекватную антибактериальную терапию, что привело к стерилизации стула. После шести месяцев безглютеновой диеты клинические проявления были аналогичными, несмотря на соблюдение диеты, что подтверждалось снижением титра IgA в тканевой трансглутаминазе. Было подозрено лимфатическое заболевание кишечника и проведена капсульная эндоскопия, которая исследовала всю тонкую кишку. Это обследование выявило атрофический ворсистый рисунок в проксимальном илеуме без изменений слизистой оболочки, которые могли бы указывать на лимфатическую болезнь; была описана «выпуклая» масса с нормальной поверхностью слизистой оболочки (рисунок ) и была интерпретирована как сдавление мезентериального лимфатического узла. Вся тонкая кишка была исследована капсульной эндоскопией. Мезентериальные кистозные массы с центральным низким ослаблением и тонким усилением ободка были обнаружены на оральной и IV-контрастной компьютерной томографии (КТ) (рисунок ). На энтероклизисе с контрастом не было обнаружено расширения стенки тонкой кишки. Поскольку клиническое подозрение на злокачественное заболевание было по-прежнему высоким, было рассмотрено ультразвуковое усиление контраста (УЗК) для описания сосудистой картины мезентериальной ткани. После периферического венозного введения 4,8 мл ультразвукового контрастного агента (Sonovue) было замечено усиление артериального ободка (рисунок ) вокруг некротических лимфатических узлов без вымывания контрастного агента в венозной фазе (рисунок ). Некоторые из исследованных масс имели перегородки, демонстрирующие ту же сосудистую картину, что и анархическая васкуляризация. Была проведена диагностическая лапароскопия с удалением двух лимфатических узлов. Было обнаружено, что эти кистозные массы содержат молочный флюид. Гистопатологическое обследование проб показало центральный гомогенный ацифильный материал, фиброзные стенки с ободком нормальных лимфоцитов на периферии некротических лимфатических узлов и отсутствие признаков злокачественной или инфекционной болезни. Диета без глютена и мониторинг были продолжены. Через пять месяцев у пациентки появилась лихорадка (39 °С) и тяжелая печеночная недостаточность. Серологические маркеры вирусного или аутоиммунного гепатита и лептоспироза также были отрицательными. Уже тяжелое клиническое состояние ухудшилось, с развитием печеночной энцефалопатии и тяжелым кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Несмотря на интенсивное поддерживающее лечение, пациентка умерла через 48 часов после поступления. При вскрытии в мезентерии были обнаружены многочисленные серовато-белые узелки, подвижные или твердые, содержащие молочный секрет (рисунок). При микроскопическом исследовании некротических мезентериальных лимфатических узлов был обнаружен центральный гомогенный ацидофильный материал, фиброзные стенки и редкие лимфоциты и плазмоциты на периферии (рисунок). В окружающих жировых тканях присутствовал инфильтрат аномальных Т-клеточных лимфоцитов с атипичными ядерными характеристиками (рисунок). Тестирование иммуногистохимии показало положительную реакцию на CD3 (рисунок) и CD30. Те же инфильтративные опухолевые клетки присутствовали в печени, селезенке, стенках желудка, почках, легких и костном мозге; в пробах тонкой кишки, которые были исследованы, не было обнаружено злокачественных клеток.