11-летняя девочка жаловалась на повторяющуюся лихорадку и эритему в течение 2 месяцев. В ее истории болезни были эпизоды лихорадки, сопровождавшиеся болезненными подкожными узелками на конечностях и ягодицах. Пациентка изначально хорошо реагировала на лечение дексаметазоном (5 мг, внутримышечная инъекция) вместо антибиотиков; однако примерно через 2 недели она испытала симптоматический рецидив. Физический осмотр выявил многочисленные чувствительные эритематозные узелки на верхних и нижних конечностях (рис. А, В). Результаты физического осмотра были в остальном нехарактерными. Полный анализ крови (ПАК) показал нормальный уровень гемоглобина и тромбоцитов, с немного повышенным уровнем лейкоцитов (13,01 × 109/л с 87,5% нейтрофилов). Были отмечены высокие реагенты острой фазы, С-реактивный белок (СРБ) (32,7-105 мг/л; нормальный < 10 мг/л) и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) (36-53 мм/ч; нормальный < 20 мм/ч). Была проведена подробная клиническая оценка для выявления факторов риска панникулита, включая антистрептолизин О (ASO), T-SPOT.TB, очищенный белковый туберкулин, посев крови, антинуклеарные антитела (АНА), анти-двухцепочечную ДНК (анти-дсДНК), экстрагируемый ядерный антиген, перинуклеарные и цитоплазматические анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела (p-ANCA и c-ANCA), антифосфолипидные антитела, антикоагулянтный лупус, уровни сыворотки C3 и C4 и альфа 1-антитрипсин, которые были отрицательными или находились в пределах нормы. Ультрасонография живота и компьютерная томография (КТ) живота не выявили никаких аномалий. Исследование образца биопсии кожи, полученного из репрезентативного узелка, показало наличие лобулярного паникулита с умеренным инфильтратом лимфоцитов и гистиоцитов (рис. А). В образце биопсии не было обнаружено признаков васкулита, некроза или инфекции, вызванной бактериями, грибками или микобактериями. На основании настоящего случая и сочетания серологических тестов и гистопатологического исследования мы диагностировали у пациентки паникулит. Пациентка получала преднизолон (1,5 мг/кг/день) в сочетании с микофенолатом мофетилом (ММФ) (300 мг/м2/доза) в качестве глюкокортикоидосодержащей терапии, которая продемонстрировала очевидное улучшение. Однако при снижении дозы преднизолона до 10 мг/день в течение примерно 10 месяцев девочка снова страдала от высокой температуры и болезненности узлов, а также от новых симптомов: ее левая лодыжка и стопа опухли, и появилась болезненность в точке на тыльной стороне таранно-фалангового сустава. Ее история болезни не выявила истории острой передней увеиты или ИБС. Результаты лабораторного обследования, включая результаты на ОСА, антиген лейкоцитов человека 27 (HLA-B*27), ревматоидный фактор, антициклический цитруллинированный пептид и ANA, были отрицательными. Магнитно-резонансное изображение (МРТ) левой стопы показало, что область таза поражена отеком костного мозга в костях кубовидного и клиновидного суставов (рис. А, В), что указывает на энтезит. Вторая биопсия кожи выявила небольшое скопление лимфоцитов и гистиоцитов в жировых долях (рис. В). Поэтому лечение преднизолоном увеличили до 15 мг/день, а также назначили ибупрофен (7,5 мг/кг/доза). Однако у пациентки были рецидивы болезненной эритемы и отека в левой стопе с постепенной болью в пояснице за год до госпитализации. КТ сакроилеального сустава (SIJ) выявила сакроилеит с разрушением кости (рис. С) и МРТ тазобедренного сустава показала воспаление в жировом слое (рис. D). В конце концов, пациенту был поставлен диагноз панникулит и ERA, причем последний был диагностирован на основе критериев классификации JIA 2001 года Международной лиги ассоциаций ревматологии ([]). В качестве терапии была выбрана антитело против фактора некроза опухоли альфа (антитело против TNФ-а) инфликсимаб (IFX) (5 мг/кг с интервалом 2 недели изначально, повторенный в ежемесячных интервалах три раза, в настоящее время с интервалом 8 недель) плюс метотрексат (15 мг/м2), в то время как преднизон и ММФ были постепенно отменены. У пациентки наблюдалось улучшение состояния суставов и панникулита (фиг. А, В). Лабораторные тесты показали, что общий анализ крови и сывороточные реагенты острой фазы вернулись к нормальному диапазону. Кроме того, КТ не выявила дальнейшего прогрессирования разрушения костей в SIJ (фиг. А), а воспаление жирового слоя на ягодицах значительно уменьшилось (фиг. В). По истечении 2-летнего периода наблюдения, ее кожные поражения и артрит оставались стабильными.