22-летняя кавказская женщина, праворукая, с известным диагнозом SCA8 с 10 лет была принята в наш университетский медицинский центр с энцефалопатией и левосторонней гемипарезом неясной причины за последние 3 месяца. Ей был поставлен диагноз SCA8 в 10 лет после появления атаксии и проблем с походкой, которые быстро прогрессировали. Диагноз ей был поставлен в детской больнице Небраски после того, как генетическое тестирование подтвердило диагноз. Она продолжала посещать генетиков для лечения своего состояния. Ее семья также была проверена и была признана отрицательной для генетических мутаций, подтверждая пациентку как единственного пострадавшего члена семьи, вероятно, от спорадической мутации. Нейропсихологическое тестирование в то время не проводилось, но семья пациентки сообщила, что у нее средний IQ и она могла нормально говорить и выполнять ежедневные функции без затруднений. Физический осмотр пациентки при поступлении в наш центр выявил энцефалопатию с левой гемипарезом без явных дефицитов зрительного поля или других дефицитов черепных нервов. Сканирование с помощью магнитно-резонансной томографии выявило усиление лептоменингеального контраста и отек над правым полушарием (рис. ). Результаты люмбальной пункции и соответствующие исследования спинномозговой жидкости были без замечаний. Обычная электроэнцефалограмма (ЭЭГ) выявила независимое замедление обоих полушарий, причем правое полушарие демонстрировало большее фокальное замедление и ослабление (рис. ). Иногда наблюдались эпилептиформные разряды в правом заднем квадранте от электрода O2 квазипериодическим образом (рис. ). Учитывая эти результаты, пациентка начала лечение леветирацетамом для лечения потенциальной эпилептогенности от правого заднего квадранта. Два дня спустя у неё отмечались частые приступы спутанности сознания и снижение сознания. Из-за опасений по поводу продолжающихся припадков её подключили к долгосрочному видео-ЭЭГ-монитору для диагностики. Видеозаписи фиксировали многочисленные приступы, каждый из которых длился 2–3 минуты, потери сознания с отклонением левого взгляда и орально-манuálные автоматизмы и взгляд с постиктальным летаргическим состоянием и спутанностью сознания, что соответствует клиническим припадкам. ЭЭГ фиксировал появление приступа в заднем квадранте как с левого, так и с правого полушария, что соответствует электроклиническим припадкам. Ясной латерализации приступа не наблюдалось у многих из этих припадков из-за быстрого двустороннего вовлечения обоих задних квадрантов (рис.,, и ). Многие из этих припадков часто возникали в течение 2–3-часового периода, что соответствовало критериям статуса эпилептикуса. Ей начали назначать лакосамид, а её дозу леветирацетама увеличили. Её припадки прекратились в течение нескольких часов после увеличения её антиэпилептической терапии. Ее семья сообщила, что подобные приступы у нее были с 12 лет и что они были свидетелями по крайней мере 15-20 подобных припадков в прошлом, которые ранее не были признаны как припадки. Многие из этих припадков были связаны с тошнотой и рвотой, что не было зафиксировано на наших видеозаписях ЭЭГ. Она продолжала демонстрировать улучшение психического статуса, а ее левая гемипарезя прогрессивно улучшалась в течение следующих нескольких дней при антиэпилептической терапии и физической терапии. Она была выписана в реабилитационный центр на лакосамид и леветирацетам, продолжает возвращаться на последующее наблюдение в амбулаторном порядке и в настоящее время чувствует себя хорошо без каких-либо дальнейших припадков. Когда она была осмотрена через 3 месяца после ее госпитализации, ее левая гемипарезя улучшилась, и она вернулась к своему предыдущему психическому состоянию.