14-летняя девочка из Ирана была госпитализирована в больницу Сина 13 января 2019 года из-за лихорадки и сыпи. До этого она была в порядке, но четыре недели назад у неё появились генерализованные тонико-клонические припадки с нормальным МРТ мозга и венографией с помощью магнитного резонанса (МРВ). Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) показала эпилептические волны; таким образом, она была лечилась фенобарбиталом и ламотриджином. С тех пор у нее больше не было припадков. Во время госпитализации (через 4 недели после лечения припадков) у нее была лихорадка и зудящая кожная сыпь, анорексия, тошнота, слабость, которые длились неделю. В остальном она была в хорошей форме и не имела значительной истории болезни и истории семейных заболеваний. При физическом осмотре она была бдительной, ориентированной и в сознании. У неё были многочисленные твёрдые, не болезненные, правые и левые шейные и паховые лимфатические узлы, а также эритематозная макулопапулезная сыпь на грудной клетке, животе, спине и верхних конечностях без участия ладоней и подошв, которая была выделена при лихорадке; сыпь была незаметна, когда лихорадка спадала. Обследование легких, сердца, брюшной полости, конечностей и нервной системы было нормальным. Не было обнаружено гепатомегалии или спленомегалии. Ее жизненно важные показатели в первый день госпитализации были следующими: артериальное давление, 105/65; температура тела, 38,7 в подмышечной области; частота пульса, 115; и частота дыхания, 20. Исследование крови сразу после госпитализации выявило панцитопению: лейкоциты (ЛБК), 3140 клеток/мм3; гемоглобин (Hb), 11,8 г/дл; и тромбоциты (PLT), 118 000. Были проведены ультразвуковые исследования шейки матки и живота, которые показали наличие нескольких лимфатических узлов в правом заднем (5 × 23 мм), переднем (4 × 25 мм) шейном треугольнике, заднем затылочном (6 × 15 мм), подчелюстном (5 × 14 мм) с эхогенным гилумом, левом заднем (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 мм), переднем (2 × 11, 3 × 10 мм) шейном треугольнике с эхогенным гилумом и подчелюстном (3 × 14 мм) без эхогенного гилума при нормальном размере печени и селезенки. Ультразвуковое сканирование грудной клетки (легочное и средостение) и живота было нормальным с двусторонней паховой лимфаденопатией. Эхокардиография сердца и электрокардиография (ЭКГ) были нормальными. Лабораторный анализ был обобщен в таблицах и. Наш первый диагноз был ACHS на основе лихорадки, сыпи, лимфаденопатии и панцитопении после приема противосудорожных препаратов, поэтому была проведена консультация по неврологии для замены фенобарбитала и ламотригина на леветирацетам. Наши дифференциальные диагнозы были вирусные инфекции, коллагеновые сосудистые заболевания, болезнь Кикучи-Фудзимото и гематологические злокачественные заболевания; все они были исключены (таблицы и). В течение первой недели госпитализации у нашей пациентки ежедневно возникала прерывистая лихорадка с пиками по утрам и по ночам до 39,5–40 °C, которая реагировала на парентеральный ацетаминофен. Кроме того, повысился уровень лактатдегидрогеназы (LDH), тогда как WBC и PLT уменьшились. Лабораторная оценка не выявила дальнейших диагнозов. Кроме того, периферический мазок крови (ПБС), который был представлен онкологом, был нормальным без признаков злокачественности. На восьмой день госпитализации она прошла биопсию шейных лимфатических узлов по рекомендации онколога, и ей дали хлорфенирамин 4 мг каждые 12 часов после возвращения из операционной. На следующий день ее лихорадка и сыпь полностью исчезли, и она выздоровела. Краткий отчёт патолога о биопсии лимфатического узла был следующим: два лимфатических узла с архитектурным искажением и истощением в зародышевых центрах и диффузным инфильтратом гистиоцитов в паренхиме и некоторыми зрелыми лимфоцитами. Были отмечены два неясных гранулематозных образования, состоящих из агрегированных эпителиоидных клеток, окружённых лимфоцитарным ободком. Было несколько (разбросанных) крупных клеток с пузырчатыми ядрами и высоким соотношением ядерной цитоплазмы (N/C), которые, скорее всего, были иммунобластами. На фоне были также отмечены очаги некроза и некротические остатки. Поэтому была рекомендована иммуногистохимия (IHC). Результаты IHC для PAX5, CD5, CD30, CD68 и Ki-67 не были в пользу лимфомы. По мнению патолога, возможным диагнозом был некротизирующий лимфаденит. На 16-й день госпитализации пациентка была выписана при приеме леветирацетама и клоназепама. Она была осмотрена через 10 дней после выписки. Состояние пациентки было хорошим без каких-либо проблем или лихорадки. Последнее лабораторное обследование показало: лейкоциты -- 4260 клеток/мм3 (с нормальным количеством эозинофилов, как указано в таблице); гемоглобин -- 12 г/дл; тромбоциты -- 267 000; ЛДХ -- 388 IU/L; скорость оседания эритроцитов (СОЭ) -- 23 мм/час; и С-реактивный белок (СРБ) -- отрицательный.