76-летний мужчина с тремя днями стойкой лихорадки, не сопровождавшейся другими симптомами, включая кашель, боль в горле, усталость или миалгию, был диагностирован как антиген-положительный случай инфекции SARS-Cov-2 16 декабря 2022 года во время эпидемии варианта Omicron. Он не получал противовирусного лечения и принимал жаропонижающие препараты перорально в течение 1 дня самостоятельно, не посещая больницу. В течение следующих полтора месяца его температура была нормальной, а потеря аппетита была его главной жалобой. Однако лихорадка появилась снова 3 января 2023 года, поэтому он был госпитализирован в нашу больницу 5 января 2023 года. Не было жалоб на кашель, мокроту, кровохарканье, боли в животе, диарею, артралгию и эритему. Не было истории воздействия окружающей среды, профессионального или долгосрочного воздействия наркотиков. У него была история гипертонии и он отрицал наличие аутоиммунных заболеваний. Пациент был клинически стабилен на момент поступления. Его насыщение кислородом составляло 98% при комнатном воздухе; частота сердечных сокращений была 68 ударов в минуту; частота дыхания была 18 вдохов в минуту; температура была 37,5°С; и артериальное давление было 134/81 мм рт.ст. Анализы крови, включая полный анализ крови, функции печени и почек, коагуляционные тесты и маркеры воспаления (С-реактивный белок, интерлейкин-6 и скорость оседания эритроцитов), были почти в пределах нормы, за исключением повышенного уровня ферритина (480,2 мкг/л, нормальный диапазон: 23,9–336,2 мкг/л). Носоглоточные мазки SARS-Cov-2 выполнялись каждые три дня, и все тесты были отрицательными. Множественные культуры крови, мочи и мокроты были отрицательными для бактерий, микобактерий или грибков. Дважды следующий за поколениями секвенирование периферической крови было отрицательным. Вирусные инфекции (CMV, вирус иммунодефицита человека, гепатропные вирусы, вирус простого герпеса, грипп, парвовирус, аденовирус и атипичные респираторные патогены) были быстро исключены. EBV-DNA в лимфоцитах периферической крови была 1780 копий/мл (норма: 500 копий/мл). EBV-DNA в плазме и антитело EBV-IgM были отрицательными. Признаков злокачественных поражений не было обнаружено при позитронно-эмиссионной томографии-компьютерной томографии (ПЭТ-КТ) или аспирации костного мозга и биопсии. Ультразвуковое сканирование печени не выявило гепатомегалии или спленомегалии. Тест на опухолевые маркеры в сыворотке, электрофорез иммунофиксации в сыворотке и моче, ультразвук поверхностных лимфатических узлов и МРТ головы были выполнены без явных отклонений, за исключением высокого уровня карциноэмбрионального антигена (CEA, 21нг/мл), который не показал значительных изменений по сравнению с прошлогодним результатом (25,7нг/мл). У него была история высокого уровня CEA в течение пяти лет, и он прошел гастроинтестинальную эндоскопию за год до этого, но никаких признаков опухоли не было обнаружено. Тесты ревматологии показали положительный антинуклеарный антитело, положительный анти-dsDNA антитело и слегка низкий уровень комплемента С3 (0,546г/л, нормальный диапазон: 0,6–1,5г/л). Другие признаки заболевания соединительной ткани, такие как анти-ENA антитела, антифосфолипидные антитела, прямой тест Кумбса, анти-ANCA и ревматоидный фактор, были отрицательными. Во время госпитализации наблюдалось серьезное ухудшение клинического состояния и лабораторных параметров (). Его температура продолжала повышаться и достигла 39,8°С. Мы также заметили изменение его когнитивных функций. Мы обнаружили, что уменьшились лейкоциты, гемоглобин и тромбоциты; повысился ферритин; дисфункция печени, фибриноген и естественная киллерная (NK) клеточная активность уменьшились; и в аспирате костного мозга присутствовала гемофагоцитоз (). Триглицериды и растворимый рецептор интерлейкина-2 (SIL-2R/sCD25) были нормальными. Диагноз sHLH был поставлен в соответствии с критериями HLH-2004, включая наличие лихорадки, гипофибриногенемии, ферритина > 500 мкг/л, гемофагоцитоза в костном мозге и низкую активность NK-клеток (). H-рекорд для sHLH показал 80–88% вероятность HLH, с общим количеством 192 пунктов (). С 22 января он получал лечение метилпреднизолоном 80 мг/сутки внутривенно в течение дня 1 и дня 2, последовательно дексаметазоном 20 мг/сутки с дня 3 по день 7, внутривенным иммуноглобулином 30 г с дня 1 по день 7 одновременно, плюс внутривенный эптопозид 180 мг (100 мг/м2) в день 3. Но клиническая картина не улучшилась, сопровождаясь постоянной лихорадкой, уменьшением белых клеток крови, тромбоцитов и фибриногена и прогрессирующим увеличением ферритина. Затем терапия была скорректирована на руксолитиниб 10 мг два раза в день и метилпреднизолон 60 мг ежедневно внутривенно с дня 8. Симптомы пациента значительно улучшились на неделю позже, включая облегчение лихорадки и когнитивных функций, а также улучшение количества клеток крови, фибриногена и ферритина (). Пациент хорошо переносил руксолитиниб и не было никаких серьезных побочных эффектов во время лечения, таких как кровоизлияние, вторичная инфекция, дисфункция почек или печени. У него было постоянно уменьшающееся количество лейкоцитов и тромбоцитов в течение нескольких дней после лечения, что, возможно, было связано не с руксолитинибом, а с прогрессированием sHLH, поскольку количество клеток крови быстро увеличивалось. Клинический ход этого пациента показан в.