22-летний мужчина с 4-дневным анамнезом лихорадки, миалгии, артралгии и боли в горле, а также 2-дневным анамнезом рвоты и диареи. Он не курил, не принимал регулярно никаких лекарств и не имел истории болезни. Не было истории употребления наркотиков или семейной истории. Клиническое обследование выявило температуру 38,4°C. Его пульс был 89 ударов в минуту, артериальное давление 77/34 мм рт.ст., частота дыхания 18 вдохов в минуту, а насыщение кислородом 98% на комнатном воздухе. Было отмечено, что у него был регулярный пульс с прохладной периферией, нормальные звуки сердца без дополнительных звуков и отсутствие признаков перегрузки жидкостью. Клиническое обследование было в остальном незаметным. Полный анализ крови показал нормальный гемоглобин (148 г/л, n = 130–175) с умеренной тромбоцитопенией (146×109/л, n = 150–400), и лейкоцитоз (22,87×109/л, n = 4,0–11,0) с преобладающей нейтрофилией (13,61×109/л, n = 1,9–7,5), моноцитозом (2,88×109/л, n = 0,2–1,0), лимфопенией (0,82×109/л, n = 1,0–4,0), и нормальными эозинофилами (0,17×109/л, n < 0,6) и базофилами (0,04×109/л, n = 0,0–0,2). Другие лабораторные данные включали острую почечную травму [креатинина 333 ммоль/л (n = 60–105), мочевины 22,2 мммоль/л (n = 3,2–7,7)], умеренно нарушенные функции печени [билирубина 22 ммоль/л (n < 25), AST 123 У/л (n < 45), ALT 46 У/л (n < 45), ГГТ 19 У/л (n = 0–60), АЛП 154 У/л (n = 40–110)], высокочувствительный тропонин Т (hsTnT) 4550 нг/л (n < 15), и повышенный NT-proBNP (1485 пмоль/л, n < 35). С-реактивный белок был заметно повышен (415 мг/л, n < 5), и лактат повышен (3,6 мммоль/л, n < 1,9). Была отмечена умеренная гипонатриемия (129 мммоль/л, n = 135–145), в то время как калий (3,7 мммоль/л, n = 3,5–5,2) находился в пределах нормы. Электрокардиограмма показала синусовый ритм с отклонением правого оси и диффузным подъемом сегмента ST. Рентгенография грудной клетки была без особенностей. Первоначальное впечатление было о септическом шоке от предполагаемой вирусной болезни, осложненной миокардитом, острой почечной травмой и метаболическим ацидозом. Из-за ухудшения состояния он был переведен в отделение интенсивной терапии для поддержки вазопрессоров, сначала с норадреналином, а затем с добутамином. Ему начали назначать эмпирические антибиотики широкого спектра действия и высокие дозы внутривенного (i.v.) дексаметазона (10 мг четыре раза в день). Он хорошо реагировал на терапию с клиническим и биохимическим улучшением. Трансторакальная эхокардиография продемонстрировала серьезное глобальное систолическое нарушение функции левого желудочка (ФЖЖ) (фракция выброса 35%), при нормальном размере и толщине стенки левого желудочка. Правый желудочек имел умеренное систолическое нарушение функции. Не было выявлено значительной клапанной патологии или перикардиального выпота. Биопсия эндомиокарда продемонстрировала признаки тонких интерстициальных лимфоцитов и отека, без сопутствующего мионекроза. Не было выявлено гигантских клеток, эозинофилов, гранулем или фиброза, в то время как окрашивание для амилоида и железа было отрицательным. В целом, это было воспринято как возможное миокардита без каких-либо специфических особенностей. МРТ сердца, проведенная на 4-й день после начала приема стероидов, показала улучшение функции сердца (без получения какой-либо терапии сердечной недостаточности), с высоким Т2-сигналом миокарда, свидетельствующим о отеке миокарда, а также обширным периферическим усилением гадолиния в субепикардиальном распределении, что согласуется с острым миокардитом (). Были предприняты две попытки перехода на пероральную стероидную терапию (10-й день, 14-й день). Обе попытки были неудачными, и в течение 12 часов после отмены стероидов отмечалось клиническое и биохимическое ухудшение. Это проявлялось в виде умеренной гипотензии, лихорадки, боли в грудной клетке и повышения маркеров воспаления (). В обоих случаях это разрешилось с восстановлением внутривенного введения стероидов. Обширное тестирование исключило инфекционные и иммунологические причины миокардита (). Ферритин пациента был заметно повышен до 20 233 мкг/л (n = 20–320) с низким процентом гликозилированного ферритина 5% (n = 50–80%). Обзор гематологии и биопсия костного мозга не подтвердили диагноз гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Учитывая заметно повышенные уровни ферритина с низким процентом гликозилированного ферритина, отказ от отмены внутривенных стероидов, отсутствие инфекции, низкий/отрицательный антинуклеарный антитело (АНА) и ревматоидный фактор, диагноз AOSD был рассмотрен после обследования ревматологии. USS в постели выявил умеренный отек сухожилия экстензора обеих лодыжек, а также двусторонние выпоты в коленных суставах с утолщением синовиальной ткани, что подтверждает диагноз AOSD. У него появилась новая макулопапулярная сыпь на шее, лице и спине; постепенно она распространилась на руки и туловище. Кожа не шелушилась и не было вовлечено слизистую оболочку полости рта. Биопсия кожи соответствовала кожным проявлениям болезни Стилла, а не реакции на отсроченное действие препарата (). Ни лимфаденопатия, ни organomegaly не были отмечены ни в одном из случаев. Пациент получал импульсную терапию метилпреднизолоном в течение 6 дней и инфузию тоцилизумаба (4 мг/кг), с ранними признаками клинического и биохимического улучшения в течение 1 дня (). Он был выписан домой на постепенной схеме приема перорального преднизона с ежемесячными инфузиями тоцилизумаба. Признаки клинического и биохимического рецидива на 37-й день, незадолго до его второй инфузии, побудили к повышению дозы тоцилизумаба до 8 мг/кг для его третьей инфузии, назначенной на 63-й день, с немедленным улучшением (). Через шесть месяцев он отказался от преднизона и продолжил инфузии тоцилизумаба без каких-либо клинических или биохимических признаков активного заболевания (hsTnT 16 нг/л, WCC 3,8 × 109/л, ферритин 360 мкг/л, С-реактивный белок < 1 мг/л и креатинин 96 ммоль/л) (см. дополнительный материал в Интернете). Из-за глобального дефицита тоцилизумаба во время пандемии COVID-19 он был переведен на двухнедельный подкожный адалимумаб 40 мг, агент против фактора некроза опухоли альфа (TNF-α), с продолжающимся контролем заболевания. Повторное МРТ сердца через 18 месяцев не выявило признаков продолжающегося воспаления ().