Сорок лет назад 27-летняя японка пришла в амбулаторную клинику больницы Кагосимы с первичной аменореей. При осмотре было обнаружено отсутствие влагалища и рудиментарного матки, и ей был поставлен диагноз синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Ей была проведена срочная операция по созданию неовагина с использованием сегмента сигмовидной кишки. Она вышла замуж через два года после операции и смогла успешно заниматься сексом в течение примерно 20 лет. Сорок лет спустя после операции, в возрасте 67 лет, она пришла в нашу амбулаторную клинику с главной жалобой на кровотечение и твердый узел. Эндоскопия внутри неовагина выявила выступающую массу на передней стенке влагалища, непосредственно внутри входа во влагалище, которая включала уретральный проток. Биопсия выявила слабо дифференцированную аденокарциному, а цитология влагалища и мочи была положительной на раковые клетки. Были проведены КТ, МРТ, ультрасонография (УС) и ПЭТ; не было обнаружено никаких признаков лимфаденопатии или отдаленных метастаз. Колоноскопия не выявила никаких аномалий, а уровень СА19-9 был нормальным (17,1 Е/мл), уровень СЕА был немного повышен до 6,8 Е/мл. Мы диагностировали колоректальный рак, возникший в искусственной вагине, охватывающей уретральный проток, но без участия лимфатических узлов или отдаленных метастаз. Кроме того, семейный анамнез исключал наследственное заболевание. Наш план был направлен на лечебную резекцию. Хотя мы и пытались резецировать только неовагина, используя манипуляции как лапароскопическим внутрибрюшным подходом, так и анальным подходом, существенные спайки потребовали удаления сигмовидной кишки и прямой кишки. Мы выполнили абдоминоперинеальную резекцию, включая уретральный проток, с резекцией неовагина (рис. ). Резецированная неовагина имела толстые стенки, и мы смогли получить адекватный хирургический марж. Патологическое обследование подтвердило, что маржи резецированной прямой кишки и уретрального протока также были чистыми (рис. ). Окончательный патологический диагноз был муцинозным аденокарциномом трансплантированной ткани толстой кишки, с вовлечением уретрального протока, но без узловых метастазов (рис. ). Согласно японской классификации колоректального рака и руководству по лечению колоректального рака Японского общества рака толстой кишки и прямой кишки, пациентка была отнесена к группе высокого риска колоректального рака II стадии. Поэтому она прошла адъювантную терапию, принимая S-1 перорально в течение полугода, и ее состояние не рецидивировало. Синдром Майер-Рокитанского-Кюстера-Хаузера представляет собой расстройство, которое проявляется как муллерианская агенезия, и у пострадавших женщин могут быть аномалии внутренних половых органов, которые включают отсутствие как матки, так и верхних двух третей влагалища. Было установлено несколько методов неовагинальной конструкции; можно использовать либо сплит-толщину, либо полную толщину кожного трансплантата, а хирурги также использовали грацилисовый миокутанный клапан, тонкую кишку и большие половые губы, [,, ] Кроме того, хирургия этими методами была опробована в рамках лапароскопической хирургии []. Использование сигмовидной кишки диаметром 15 см впервые было описано Э. Руге в 1914 году. Сигмовидная кишка имеет преимущества перед тонкой кишкой, сужение или стеноз менее вероятны. Кроме того, сигмовидная кишка имеет большой просвет и поэтому более удовлетворительна для полового акта. Наконец, ее более толстая слизистая оболочка менее уязвима к травме, вызванной половым актом. Первичный вагинальный карцином очень редок, согласно сообщениям, он составляет 1-3% всех гинекологических злокачественных опухолей [, ]. Есть немного сообщений о карциноме, возникающей в неовагине. Хирои и др. обобщили 11 случаев неовагинальной карциномы во всем мире и отметили, что патологические характеристики, вероятно, связаны с тканью, используемой для реконструкции []. Например, у восьми пациентов с неовагинами из кожных трансплантатов была плоскоклеточная карцинома, а у всех остальных с кишечными неовагинами была аденокарцинома. Два из 11 сообщенных случаев злокачественных опухолей были в неовагинах сигмовидной кишки: первый был сообщен в 1938 году без какой-либо подробной информации, а второй случай был сообщен Хирои и др. Это делает наш случай третьим во всем мире. Предыдущие отчеты не содержали подробностей лечения, в том числе о применяемой хирургической процедуре, для карциномы, возникающей в неовагине. Отчеты описывают только резекцию неовагины и адъювантную радиацию []. Хотя мы изначально намеревались удалить неовагину, матку и придатки матки нашей пациентки с помощью лапароскопической операции, значительные спайки к прямой кишке и мочевому пузырю не позволили отделить этот орган. Поэтому нам пришлось использовать абдоминоперинеальную резекцию, включая уретральный проток, с резекцией неовагины. Важно учитывать возможность значительных спаек при планировании операции для этих пациентов. Заболеваемость раком прямой и сигмовидной кишки относительно высока. Были исследованы различные факторы, связанные с генезисом и развитием рака толстой кишки, включая образ жизни, экологические факторы [–], факторы хозяина [, ] У нашего пациента мы уверены, что это был спорадический рак толстой кишки, поскольку эндоскопические данные и семейный анамнез пациента исключают наследственный неполипозный колоректальный рак и семейный аденоматозный полип и муцинозный аденокарциномы возникли в трансплантированной сигмовидной кишке, которая не подвергалась воздействию фекалий в течение 40 лет. Общая заболеваемость муцинозным раком среди всех колоректальных раков колеблется от 7,8 до 18 % [] и чаще всего встречается в правом отделе толстой кишки, за которым следует прямая кишка, а его заболеваемость в сигмовидной кишке относительно низкая []. Считается, что канцерогенез связан с воспалительными процессами в сигмовидной кишке, включая колит, язвенный колит и болезнь Крона [] Хроническое воспаление из-за бактериальной инфекции или изменения нормальной бактериальной флоры может быть возможным объяснением возникновения муцинозного рака в эктопической сигмовидной кишке. Хирои и др. рассмотрели возможность того, что частые половые контакты могут спровоцировать злокачественное заболевание через микротравмы и последующее воспаление [] Кроме того, химическая стимуляция от спермы и мочи может иметь канцерогенный эффект.