28-летний кавказский мужчина с терминальной стадией почечной болезни из-за ювенильного нефрофиброза развил тяжелую форму кальцифицирующей ЭПС примерно 10 лет назад. Его история болезни включала наличие гипертонии и пролапс митрального клапана без значительной регургитации. Пациент начал непрерывную амбулаторную терапию перитонеального диализа в возрасте 13 лет, и его первоначальный режим перитонеального диализа включал 4 ночные вливания растворов глюкозы 1,36% с объемом наполнения 2 л. Поскольку тесты на равновесие в перитонеальной жидкости показали устойчиво высокий транспортный статус (соотношение глюкозы в диализате к креатинину в перитонеальной жидкости: 0,78), 2 года спустя пациенту был назначен непрерывный циклический перитонеальный диализ с 4 ночными вливаниями растворов глюкозы 1,36% (длительность: 8 ч; циклы: 4; объем наполнения: 2 л) и дневным вливаниям икодекстрина (объем наполнения: 1,5 л). Пациент следовал типичному клиническому курсу, характеризующемуся адекватно поставленным диализом и достаточной перитонеальной ультрафильтрацией ~ 1,5 л/день с прогрессивной интенсификацией его режима перитонеального диализа (непрерывный циклический перитонеальный диализ с 4 ночными вливаниями растворов глюкозы 2,36% и дневным вливаниям икодекстрина) до 19 лет. За этот период у пациента был вторичный гиперпаратиреоз и он получал терапию фосфат-связывающими препаратами, содержащими кальций, и активными аналогами витамина D, поскольку пациент не мог переносить пероральное введение цинакальцета из-за желудочно-кишечных побочных эффектов. Единственными осложнениями, связанными с перитонеальным диализом, были 3 эпизода перитонита, успешно лечившиеся внутрибрюшинными антибиотиками. После 6 лет на автоматизированной ПД у пациентки развилось прогрессивное уменьшение перитонеальной ультрафильтрации, что потребовало интенсификации режима ПД. Параллельно пациентка сообщала о симптомах атипичной абдоминальной боли, анорексии, рвоте и запоре, что повышало клиническое подозрение на EPS. Компьютерная томография (КТ) в ноябре 2009 года показала кальцифицированный фиброзный кокон, обернутый вокруг кишечника, обширное перитонеальное утолщение и внутрибрюшные спайки кальцифицированных кишечных петель (рис. а), что подтвердило диагноз кальцифицирующей EPS. Первоначальный терапевтический подход включал удаление перитонеального катетера, перевод пациентки на гемодиализ и введение кортикостероидов (преднизолон в дозе 40 мг/сутки) в сочетании с тамоксифеном 20 мг/сутки. Клиническое течение пациентки в течение последующих 3 месяцев было драматическим из-за тяжелых симптомов тотальной непроходимости кишечника (стадия илеуса), недоедания и быстрой потери веса на 20 кг, что потребовало длительного стационарного лечения и питания с помощью парентеральных добавок (1 л Oliclinomel N4/24-h в течение первого месяца и 1 л Oliclinomel N4 3 раза в неделю во время диализа после этого, пока пациентка не была выписана из больницы). Несмотря на тяжелое клиническое состояние в начале заболевания, у пациента наблюдалось удовлетворительное клиническое течение в течение следующих 6 месяцев с ремиссией желудочно-кишечных осложнений и прогрессирующим улучшением его питания (таблица). Несмотря на клиническое улучшение, повторные КТ-сканирования показали сохранение перитонеального утолщения и внутрибрюшных кальцификаций с умеренным улучшением радиологической картины с течением времени (фиг. и). В этом контексте преднизолон постепенно уменьшали в течение 6 месяцев до 10 мг/сутки и навсегда прекратили после 18 месяцев терапии. Тамоксифен оставался неизменным и вводился в низкой дозе 20 мг/сутки в течение 10-летнего периода. Долгосрочная терапия тамоксифеном хорошо переносилась и не сопровождалась тромбоэмболическими осложнениями или другими побочными эффектами, связанными с препаратом. Во время наблюдения у пациента наблюдались минимальные желудочно-кишечные осложнения, он поддерживал стабильное питание и нуждался только в 7 кратковременных госпитализаций из-за эпизодов неполной непроходимости кишечника. Все эти эпизоды были мягкими и успешно контролировались консервативным лечением (то есть, гастроинтестинальным отдыхом, антибиотиками, этчем). Немедленное хирургическое лечение, кортикостероиды или парентеральная питательная поддержка никогда не требовались во время наблюдения. Как показано в таблице, лечение вторичного гиперпаратиреоза в течение этого периода основывалось на низких до умеренных доз параклицитола, вводимого внутривенно, а также на оптимальном пероральном лечении с помощью фосфат-связывающих препаратов.