65-летняя пациентка пришла в нашу больницу 11 января 2018 года с повторяющейся болью в верхней части живота в течение 4 месяцев и склерой кожи в течение 1 недели. Во время госпитализации кожа и склера пациентки пожелтели, появилась слабая боль в животе, не было лихорадки и болезненности в животе. Лабораторное обследование показало обструктивные изменения желтухи, сопровождающиеся увеличением углеводного антигена 19-9 (CA19-9). Пациент прошел в нашей больнице компьютерную томографию с контрастом и магнитно-резонансное исследование. Результаты показали, что в желчном протоке в области гилара были обнаружены поражения, похожие на мягкие ткани, и поражения охватывали верхний сегмент общего желчного протока. Повышенное усиление при сканировании показало слабое усиление. Учитывая тип холеангиокарциномы гилара Бисмут-Корлетт II, внутрипеченочное расширение желчного протока было очевидным над участком опухоли. Структура области портального гипофиза печени была неясной, учитывая возможность инвазии опухоли. После ретроперитонеума были обнаружены многочисленные лимфатические узлы. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХП) показала укорочение желчного протока в области печени, а внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки были значительно расширены над препятствием. Не было обнаружено значительного расширения главного панкреатического протока. Не было обнаружено внутрипеченочных или отдаленных метастазов (рисунок). После подробного предоперационного обсуждения и подготовки была проведена резекция внепеченочных желчных протоков с сопутствующей радикальной лимфаденэктомией и холеангио-желудочной резекцией по Роузу. Во время операции наблюдалась печеночная холестаза, а в гиллярном желчном протоке была масса размером 2 см × 3 см × 2 см. Портальная вена не была инвазирована опухолью. Не было периоперативных осложнений, и пациентка была выписана на 12-й день после операции. Согласно восьмому изданию классификации опухолей AJCC [], эта пациентка была в стадии 1 (pT1N0M0). После выписки из больницы за ней наблюдали по телефону раз в месяц, и она приходила в больницу для проверки функции печени, СА19-9 и компьютерной томографии брюшной полости с контрастом. До настоящего времени не было боли в животе, пожелтения кожи или склеры и других аномалий, никаких признаков рецидива и метастазирования. Масса размером 2 × 1,8 × 1 см была замечена в гиларном желчном протоке и вторглась в всю стенку желчного протока. Под микроскопом можно было увидеть два компонента опухоли аденокарциномы и нейроэндокринного рака как тип столкновения. Клетки аденокарциномы были колонообразными, кубическими, а ядерное деление было редким. Нейроэндокринные раковые опухолевые ткани были твердыми, шелушащимися, трабекулярными или похожими на органы. Клетки были маленькими и круглыми, а цитоплазма была разреженной. В середине было много синусоидов, а индекс Ki-67 был 70%. Произошло неврологическое вторжение, не было видно внутрисосудистого тромба опухоли и никакого участия рака в марже желчного протока. Не было метастазов в лимфатических узлах. Имуногистохимия и специальное окрашивание: холангиокарцинома CK7 ( +), CK19 ( +), сосудистая CD34 ( +), нервная NSE ( +), Ki67 (+, 70%), CgA, нейроэндокринная карцинома Syn ( +), p53 (холангиокарцинома 3 +, нейроэндокринная карцинома 2 +), VG ( +) (рисунок).