38-летний мужчина был направлен в нашу больницу из-за прогрессирующей одышки и усталости в течение 1 недели. Он был диагностирован как CCTGA при физическом осмотре без каких-либо симптомов 14 лет назад. Ультразвуковое обследование сердца показало CCTGA без каких-либо других аномалий, таких как дефект межжелудочковой перегородки, легочная стеноза, дефект межпредсердной перегородки и т. д. Регургитация TV была умеренной, а фракция выброса (EF) системного желудочка составляла 67% в то время. Он отрицал наличие в анамнезе гипертонии, ишемической болезни сердца и диабета. Начальные жизненно важные признаки были нормальными (частота сердечных сокращений составляла 93 удара/мин, артериальное давление было 110/70 мм рт. ст., частота дыхания была 16/мин с насыщением кислородом 99%, а температура была 36,8 °С). Физический осмотр выявил голосистолический шум 4/6 степени на левой грудной стенке, сопровождающийся трепетанием. Был отмечен умеренный отек нижних конечностей. Функция сердца в Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) была классифицирована как класс III. Лабораторная оценка была нормальной. Белые кровяные клетки 4700/мл (норма 4000–10000/мл), уровень С-реактивного белка 0,09 мг/дл (0,0–0,5 мг/дл), скорость оседания эритроцитов 5 мм/ч (норма 0–15 мм/ч). Электрокардиограмма указывала на синусовый ритм. Был проведен двухмерный трансторакальный эхокардиограмм (2D-TTE) на аппарате IE33 (Philips Healthcare, Амстердам, Нидерланды). Был использован секторный зонд S5–1, диапазон частот которого составлял 1–5 МГц. Эхокардиограмма показала, что печень расположена в правом боку, селезенка и желудок — в левом. Был получен ряд изображений из разных окон, включая длинно-осевой вид в парастернальной области (рис.), парастернальный вид в короткой области и апикальный вид (рис.). Атриовентрикулярная и вентрикулярная артерии были несогласованны. Морфологически правый желудочек, соединяющийся с левым предсердием и аортой, был расположен влево и функционировал как системный желудочек. Аналогично, морфологически левый желудочек, соединяющийся с правым предсердием и легочной артерией, был расположен вправо и функционировал как легочный желудочек. Предсердие ТП было выпячено и не могло быть выровнено с задней клапаной, оставляя большой промежуток (рис.). Цветная допплерография показала сильную регургитацию ТП в расширенное левое предсердие (рис.). Системный желудочек был увеличен, а его конечный диастолический диаметр составлял 58 мм, EF системного желудочка был 50%. Однако при 2D-TTE причина TV-пролапса была неясной, а изображение было плохим из-за тени от ребер. Была проведена трехмерная трансезофагеальная эхокардиография в режиме реального времени (RT-3D-TEE) для дальнейшего определения анатомии TV. Был использован секторный массивный зонд X7-2t, а его частотный диапазон составил 2–7 МГц. Мы получили изображения TV с 0° до 30° среза в середине пищевода, четырехкамерный вид с наклоном, чтобы поместить клапан в центре, или 40° трансгастральный вид с предфлексией. 3D-изображения TV были получены с помощью узконаправленного, однотактового режима. После обрезания 3D-объема мы получили 3D-изображение TV в режиме реального времени. На левой предсердной стороне TV была замечена короткая палочкообразная структура. Она колебалась взад и вперед с потоком крови, вызывая широкий разрыв в трех клапанах TV в систолический период (рис.. Преступник, виновный в пролапсе передней створки, был обнаружен с помощью RT-3D-TEE. Это был разрыв одной основной хорды. У пациента был диагностирован CCTGA, разрыв хорды ТП и тяжелая регургитация ТП. Операция была необходима из-за прогрессирующей одышки и усталости. Поскольку ремонт ТП был затруднен при выпадении ТП с разрывом хорды, а результаты valvuloplasty были плохие при CCTGA, [] мы подумали, что замена ТП была более подходящей для этого пациента, и затем провели операцию по замене ТП. Учитывая молодой возраст пациента и размер сердца, мы выбрали 27 мм механическую протезную бифолиетную систему Carbomedics. Операция подтвердила результаты 3D TEE. Во время операции было установлено, что ТП была неповрежденной, не было обнаружено перфорации или разрыва, в переднем клапане наблюдался разрыв хорды, разорванный конец был прикреплен к кончику переднего клапана, и не было обнаружено повреждение трех мышц. Визуальный осмотр и гистологическое обследование были нормальными и не выявили инфекционного эндокардита (рис. ) Спонтанный разрыв хорды был признан этиологией выпадения ТП после исключения других причин. Симптомы и признаки одышки уменьшились через 3 месяца после операции. Электрокардиограмма выявила синусовый ритм. Не было обнаружено регургитации механического протеза с помощью 2D-TTE. Диаметр конечной диастолической камеры системы был 53 мм, EF был 60% и приток TV был нормальным. Функция сердца была NYHA класса I. После 6 лет наблюдения у пациента не было осложнений. TTE не выявил регургитации TV на последнем наблюдении (1 месяц назад). EF системы желудочков был 57%. Диаметр конечной диастолической камеры системы был 51 мм. Приток TV был нормальным. Максимальная скорость была 1.4 м/с, пик градиента давления был 8 ммHg, средний градиент давления был 3 ммHg, время интеграла скорости было 44.6 см, время полужизни давления было 113 мс. Синусовый ритм был зарегистрирован электрокардиограммой.