57-летняя пациентка обратилась в нашу клинику с явно медленно растущей и болезненной перианальной опухолью, которая в течение нескольких лет сопровождалась серозными выделениями. Пациентка отрицала наличие запоров или анальных кровотечений, а также наличие серьезных заболеваний, включая злокачественные опухоли. Цифровое обследование выявило огромную (5 × 5 × 5 см) хорошо определенную твердую опухоль, связанную с кожным язвенным заболеванием, которая была расположена над левым задним участком ягодицы, прилегающей к анусу. Проанализировав ее хирургическую историю, мы выяснили, что эта пациентка дважды ранее подвергалась удалению перианальной опухоли кожи, один раз в 1981 году и снова в 1992 году. В обоих случаях это было связано с наличием болезненной перианальной опухоли. Согласно ее описанию предыдущих перианальных масс, они были твердыми и медленно растущими, и сопровождались кожным язвенным процессом (рисунок). В отчете патологии для массы, удаленной в 1992 году в нашей больнице, было указано, что это был 5 × 5 × 3 см перианальный сирингоцестомаденома папиллофирус. Во время хирургической процедуры, проведенной в 1992 году, хирургическая рана была восстановлена с помощью кожной лоскута, так как был довольно большой дефект кожи. Она была свободна от заболевания между двумя хирургическими процедурами около 8 лет. Лабораторные данные, включая полный анализ крови и соответствующую биохимию крови, были без замечаний. Под первоначальным впечатлением от перианальной свищи или перианальной опухоли кожи была выполнена инъекционная биопсия. Образец биопсии был отправлен на исследование замороженного среза, которое выявило злокачественную опухоль с миоэпителиальной пролиферацией. После этого гистопатологического отчета была предпринята эксцизия в целом, чтобы вырезать опухоль с грубой маржой 2 см (рисунок). Послеоперационная рана была оставлена, чтобы заживать открыто, без использования закрытия лоскута (рисунок). После операции метастатические исследования выявили множество узлов в обоих легких пациентки, предположительно вторичных по отношению к первичному злокачественному новообразованию. Были проведены другие исследования, включая иммунологические опухолевые маркеры (СА 19-9: 16,5; СЕА: 0,2; СА 125: 15,4; ССС: 0,2), цитологию мокроты и гинекологическую ультрасонографию, и все они дали замечательные результаты. В окончательном отчете патологии было предложено наличие эккриновой аденокарциномы. Микроскопически, в разделах поражения были обнаружены гиперхроматические опухолевые клетки, расположенные в твердых гнездах, анастомозирующих трабекулах с канальцевой формой (рисунок), сирингоидной трубчатой или шнуровой структуре и нерегулярной cribriformной железистой структуре (раскрывая аденоидно-кистозный карциноматозный паттерн) с нерегулярными инфильтративными опухолевыми границами (рисунок). Раковые клетки характеризовались наличием умеренных ядерных плеоморфизмов, отдельных ядер, не редкой митотической активности и переменного количества эозинофильного, базофильного или прозрачного цитоплазмы с очаговым некрозом опухоли. Также отмечалось периневральное инвазивное и лимфо-васкулярное проницание (рисунок). Иммуногистохимически, пролиферирующие стромальные клетки и периферические клетки опухолевого гнезда или железистых структур были очагово положительными для SMA. Луминальные опухолевые клетки и центральные клетки опухолевых гнезд были переменно положительными для поликлонального CEA и CK7. Все неопластические клетки были отрицательными для EMA, CDX2 и TTF-1, и не было видно явной продукции муцина опухолевыми клетками при окрашивании муцикармином и DPAS. Рак вторгся в дерму и подкожную клетчатку. Эпидермис был сохранен и не был затронут пагетозом.