25-летняя арабская женщина была доставлена в отделение неотложной помощи нашего медицинского учреждения с быстро развивающейся головной болью, вспышками акне и гирсутизмом, отечностью лица, увеличением веса и пароксизмальной миопатией, а также параноидальными мыслями об изнасиловании и сексуальном домогательстве. Ее физическое обследование выявило выраженное акне лица и гирсутизм, жирную кожу, лунообразное лицо, буйволий горб и классические фиолетовые стрии кожи в области живота, подмышек и боков. Ее артериальное давление было 150/90 мм рт.ст. Таблица показывает соответствующий эндокринный профиль пациентки. Высокие дозы (2 мг четыре раза в день) дексаметазона не смогли подавить уровень как сывороточного кортизола, так и свободного кортизола в моче (UFC). Ее уровень тестостерона в сыворотке, 5-дегидроэпиандростерона сульфата и 17-OH прогестерона находился в пределах нормы. Компьютерная томография грудной клетки выявила массу размером 22 мм × 15 мм × 10 мм в верхней части левого нижнего легочного ложа. Адренальная масса не была обнаружена. Ей была проведена лобэктомия левой нижней доли легкого. Гистопатологическое обследование показало типичную карциноидную опухоль без митотических фигур или некроза и с положительными иммуногистохимическими пятнами для синаптофизина, нейрон-специфической энолазы и хромогранина А, а также сильными положительными пятнами для АКТГ. Пациентка полностью избавилась от симптомов при аномальном, хотя и снижающемся, уровне UFC. Через полтора года после операции она восстановила вес. Ее физический осмотр подтвердил лунный облик и повторное потемнение предыдущих растяжек. Ее уровень UFC был высоким и оставался не подавленным ни низкими, ни высокими дозами дексаметазона (таблица). Компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости была нормальной, как и последующая томография гипофиза. Сканирование с использованием индий-111-пентетреотида, полученное для выявления скрытого очага карциноида, выявило горячий очаг в левом нижнем легочном ложе и правом верхнем средостении. Было начато лечение с помощью блокаторов синтеза стероидов. Медиастинальная и паратрахеальная гистопатология лимфатических узлов, полученных при проведении торакоскопии, показала наличие метастатического карциноида. После лечения октеотидом LAR 30 мг/месяц она стала безсимптомной. Результаты эндокринной лаборатории нормализовались (таблица). Почти через три года после операции пациентка забеременела, проходя лечение октеотидом LAR. Она отказалась от нашей рекомендации прекратить терапию октеотидом LAR в течение первого триместра, как это обычно делается. [] Вместо этого она настаивала на продолжении терапии октеотидом LAR на протяжении всей беременности из-за его эффективности в поддержании ремиссии заболевания. Родился здоровый доношенный ребенок (таблица). Два и три года спустя, соответственно, наша пациентка родила еще двух здоровых доношенных детей (таблица). Все три роды были кесаревым сечением. Лечение октеотидом LAR продолжалось на протяжении всего этого периода времени. Последняя рутинная томография грудной клетки через 10 лет после первоначального обследования пациента показала нормальное состояние средостения, с постоянными послеоперационными изменениями в основании левого легкого. Результат сопутствующего теста на 5-гидроксииндоловую кислоту в моче составил 6,9 мг/день, что находится в пределах нормы (от 1 до 7 мг/день). Был проведен иммуногистохимический анализ для определения подтипов рецепторов соматостатина (SSTR) в ткани исходного карциноида в легочном лобке, как было описано ранее []. Карциноидная опухоль дала положительный результат на SSTR типов 2А и 2В и отрицательный на SSTR типов 1, 3, 4 и 5. Образцы, взятые из метастазов лимфатических узлов, были недостаточны для иммуногистохимического анализа SSTR. У трех детей пациентки наблюдались нормальные паттерны роста в течение 128 месяцев наблюдения (рисунок).