43-летний пациент мужского пола был госпитализирован в отделение урологии с частыми эпизодами микроциркуляции крови в сочетании с артериальной гипертензией в течение нескольких недель 4 ноября 2020 года. Пациент не страдал сахарным диабетом и другими хроническими цереброваскулярными расстройствами. Пациент также не имел истории психологических, генетических или других расстройств и не имел семейной истории злокачественных новообразований. Пациент принимал ирбесартан и амлодипин для артериальной гипертензии и стенокардии в течение более 1 года. Физический осмотр был нормальным. Клинические лабораторные тесты, включая рутинное исследование крови, сахара в крови, липидов в крови, электролитов в сыворотке, функции печени и функции почек, также были нормальными. Рутинное исследование крови на наличие эритроцитов было 5,5/HPF (нормальный диапазон <3/HPF). Эндокринные биомаркеры в сыворотке были следующими: норметанефрин (NMN) 18 063,8 пмоль/л (нормальный диапазон <709,7 пмоль/л), метанефрин (MN) 194,9 пмоль/л (нормальный диапазон <420,9 пмоль/л), норадреналин (NE) 8 590,5 пмоль/л (нормальный диапазон 413,9–4 434,2 пмоль/л), эпинефрин (E) 151,8 пмоль/л (нормальный диапазон <605,9 пмоль/л), альдостерон (ALD) 232,19 пг/мл (нормальный диапазон 40–310 пг/мл), и кортизол (COR) 347,00 нмоль/л (нормальный диапазон 160–660 нмоль/л). Эндокринные биомаркеры в моче были следующими: NMN в 24-часовой моче 5630 нмоль/24 ч (нормальный диапазон <312 нмоль/24 ч) и MN в 24-часовой моче 79 нмоль/24 ч (нормальный диапазон <216 нмоль/24 ч). Ультразвуковое исследование мочевого пузыря показало опухоль мочевого пузыря с суб-круговой лезией мягких тканей (4,8 × 3,7 см) в правой передней стенке мочевого пузыря с неоднородным усилением в артериальной фазе и уменьшением усиления в венозной фазе и фазе экскреции (;). Ультразвуковое исследование мочевого пузыря также показало опухоль мочевого пузыря с примерно круговым сигналом высокой Т2-взвешенной визуализации (Т2В) (4,9 × 3,8 см) в правой передней стенке мочевого пузыря (;). Уретроскопические данные выявили кочанный вид массы с правой передней стенкой мочевого пузыря, направленной внутрь, и кончиком в правой стенке, диаметром примерно 0,8 см (;). Предварительный диагноз был подозрительным PGL мочевого пузыря одновременно с опухолью мочевого пузыря. Пациент получал предоперационный феноксибензамин с агрессивной репопуляцией объема в течение 7 дней. Пациент успешно перенес лапароскопическую частичную цистектомию в сочетании с ТУРБТ ( ). Послеоперационный отчет патологии подтвердил наличие PGL мочевого пузыря (T2N0M0, Стадия II) одновременно с уротелиальной папилломой ( ), иммуногистохимия (ИГХ) дала положительный результат для Ki-67 (15%), хромогранина А (CgA), сукцинатдегидрогеназы В (SDHB), рецептора соматостатина 2 (SSTR2) и синапсина (Syn) мочевого пузыря PGL, а также CK20 (общие клетки) и Ki-67 (1%) уротелиального папилломы (рейтинг GAPP 6), и отрицательный результат для S-100 мочевого пузыря PGL (;). Окончательный диагноз был промежуточным функциональным PGL мочевого пузыря одновременно с уротелиальной папилломой. Пациент достиг улучшенного восстановления после операции и вернулся к нормальным клиническим проявлениям, включая нормальное мочеиспускание и отсутствие обморока. Пациент был госпитализирован в онкологический центр, поскольку на 8-й месяц после операции был обнаружен объемный образование в черепе (2,8 × 2,4 см) с максимальным стандартным значением поглощения (SUVmax) 17,7 и двусторонние легочные узелки с максимальным диаметром 0,5 см (), а также объемные образования и остеолитическое разрушение кости в правом теменном черепном кости, теле позвонка и илеуме (). Эти результаты показали, что метастатические локализации мочевых ПГЛ были в печени, легких и костях. Пациент прошел целевое сканирование ПЭТ/КТ с 18F-DOTATATE в результате положительной экспрессии SSTR2. Результаты показали многочисленные высокие поглощения в печени и легочных узелках с максимальным значением поглощения (SUVmax) 65,0 и 2,2, соответственно ( ), а также высокая поглощающая масса с остеолитическим разрушением кости правого теменного черепа и подвздошной кости ( ). Эти результаты ПЭТ/КТ с 18F-дотатом подтвердили тот же диагноз. Уровень ванилилманделевой кислоты (ВМК) в 24-часовой моче составил 24,80 мг/24 ч (нормальный диапазон ≤12,00 мг/24 ч) (). Пациент получил шесть курсов химиотерапии CVD с циклофосфамидом (1,4 г в день 1), винкристином (2 мг в день 1) и дакарбазином (0,4 г в дни 1-5) 3 августа 2021 года, каждые 16-26 дней (в среднем 22 дня). Учитывая положительную экспрессию SSTR2 в тканях PGL и высокое поглощение октреотида на 18F-DOTATATE PET/CT в нескольких метастазах, пациент одновременно получал октреотид LAR (30 мг внутримышечно каждые 4 недели) на основании рекомендации NCCN и исследований PROMID (,, ). Результаты КТ-сканирования не показали значительного прогрессирования размера метастазов в легких, печени, черепе и подвздошной кости ( ). Уровни VMA в 24-часовой моче медленно снижались в течение этого периода (). Поэтому октреотид LAR плюс химиотерапия CVD могли достичь стабильного заболевания множественных метастатических PGL мочевого пузыря. После завершения шестого курса химиотерапии CVD и последнего лечения октреотидом LAR 13 декабря 2021 года пациентка продолжила терапию октреотидом (30 мг внутримышечно каждые 3 месяца) до настоящего времени для контроля гормонально функционального PGL. КТ-сканирование не показало значительного прогрессирования метастатических масс в легких, печени, черепе и бедре ( ), а уровень VMA в 24-часовой моче был 17,10 мг/24 ч после 6 месяцев (). Пациент поддерживал состояние стабильного заболевания в течение 6-месячного периода наблюдения. Схема времени для диагностики и процесса лечения показана в.