40-летний мужчина обратился в местную клинику с жалобами на одышку, прогрессирующую анемию и снижение аппетита. N-терминальный про-брадикардический натрийуретический пептид (NT-proBNP) был заметно повышен до 12 994 пг/мл, и он был госпитализирован в нашу больницу. При первом посещении его артериальное давление было 84/46 мм рт.ст., а пульс 65 уд/мин с регулярным ритмом. Предсердное обследование выявило третий сердечный звук. Обследование грудной клетки выявило двустороннее уменьшение воздушного потока над обеими основами легких. Он демонстрировал отек нижних конечностей. Анализ крови показал заметно повышенный уровень BNP (1490 пг/мл). Полный анализ крови показал анемию с гемоглобином 10,9 г/дл. Электрокардиография показала низкоамплитудный R-волн на конечностных отведениях и QS-паттерн на отведениях V1-V3 (). Трансторакальная эхокардиография выявила умеренное увеличение толщины стенки левого желудочка (ЛЖ) (стенка септального, 14 мм; задняя стенка, 14 мм) с небольшим перикардиальным выпотом (). Утолщение стенки правого желудочка также было показано. Сохранена систолическая функция левого желудочка с фракцией выброса (ФВ) 63%, измеренной модифицированным методом Симпсона. Поперечно-систолическое напряжение миокарда, основанное на двухмерной эхокардиографии, показало гораздо более значительную дисфункцию ЛЖ. Глобальное поперечное напряжение значительно уменьшилось до −6,2%, а отображение в виде кругов показало характерный апикальный сберегающий паттерн (). Региональные значения поперечного напряжения свободной стенки ЛЖ были уменьшены до −7,0% (). Систолическое напряжение левого предсердия также уменьшилось до −14%. Профиль инфузии митрального клапана показал ограниченный паттерн, так что пиковое раннее наполнение (Е) и диастолическое наполнение (А) имели отношение 3,2. Кроме того, значения e‘ на уровне септальной и боковой ткани были низкими, с отношением E/e’ >15. Систолическое давление легочной артерии не могло быть оценено из-за отсутствия трикуспидной регургитации. Нижняя вена cava (IVC) была расширена и показала уменьшенную дыхательную вариабельность. Эти результаты привели нас к сильному подозрению на СА с сердечной недостаточностью. Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала диффузное субэндокардиальное умеренное усиление бивентрикулярного миокарда. Впоследствии у пациента был диагностирован первичный системный амилоидоз AL по биопсии сердечной мышцы, двенадцатиперстной кишки и костного мозга (, ). Хотя началось лечение BD (бортозомиб + дексаметазон) и медицинское лечение, состояние пациента постепенно ухудшалось. Затем было начато высокодозовое химиотерапию (мелфалан, 140 мг/м2) с ауто-PBSCT. Клиническое течение ауто-PBSCT показано в. Уровни мозгового натрийуретического пептида снизились до 200 с pg/mL через 6 месяцев после ауто-PBSCT и продолжали снижаться. Измерения диастолической функции левого желудочка соответствовали прогрессивному улучшению уровня BNP. Доплер продемонстрировал аномальную картину расслабления с E/A <0,8 и диаметром IVC <15 мм через 6 месяцев после ауто-PBSCT. Эти улучшения сопровождались улучшением бивентрикулярной функции левого желудочка. В то время как GLS показал небольшое изменение через 6 месяцев после начала ауто-PBSCT, он значительно улучшился после этого. Через 22 месяца после ауто-PBSCT GLS улучшился до значения -16,2%, а карта глазного яблока показала более нормальную картину. Стенка свободной левой стенки желудочка и диаметр левой вентрикулоаортальной артерии также улучшились до -17% и -27% соответственно. EF левого желудочка не изменилась значительно от уровней до лечения. Анатомические изменения в толщине стенки желудочка происходили медленнее, чем изменения в GLS. Толщина стенки левого желудочка улучшилась до 10 мм через 22 месяца после ауто-PBSCT (,, Videos S1 и S2). Интересно, что субэндокардиальное усиление исчезло на сердечной МРТ после ауто-PBSCT. В настоящее время у пациента не было рецидива более 60 месяцев ().