Un bărbat chinez în vârstă de 46 de ani a fost internat în spitalul nostru în septembrie 2013 din cauza diareei apoase și a ascitei refractare timp de 2 ani. Din mai 2013, a dezvoltat edem și amorțeală a extremităților inferioare. Avea unele dificultăți în a merge singur. Două luni mai târziu, a avut dispnee, mai ales când a rămas în stare de prostrație. Greutatea corpului său a scăzut cu 15 kg din octombrie 2010 până în octombrie 2011. Din cauza ascitei progresive, greutatea corpului său a rămas stabilă, deși slăbiciunea a continuat de atunci. Nu a avut niciodată înainte hematemeză sau melena. Examenul fizic a fost marcat de cașexie, hiperpigmentare, ascită moderată, distensie venoasă jugulară, limfadenopatie axilară dreaptă și splenomegalie. Examenul neurologic a evidențiat amorțeală bilaterală a extremităților inferioare. Scara limită de neuropatie generală a brațelor sale este 1, iar cea a picioarelor este 2. Restul examenului sistemic a fost normal. Numărul total de celule sanguine a fost în limite normale. Testele biochimice hepatice și electroliții au fost normali, cu excepția hipoalbuminemiei ușoare (23 g/l). Creatinina serică a fost crescută (123 μmol/L) și proteina totală în urină a fost de 1,6 g. Nivelul factorului de creștere vascular endotelial (VEGF) a fost semnificativ crescut (333,1 pg/ml). Testele pentru depistarea paraziților și a ouălor în scaun și hepatita virală în ser au fost negative. Proteina lambda imunoglobulină monoclonală a fost detectată în ser prin electroforeză proteică și imunofixare. Nivelul factorului de creștere vascular endotelial (VEGF) a fost semnificativ crescut (333,1 pg/ml). Testele endocrine au confirmat hipotiroidismul, hiposteronemia și insuficiența suprarenală. Analiza biochimică și citologică a lichidului ascitic nu a evidențiat infecții și malignitate. Gradientul sero-ascitic al albuminei (SAAG) a fost de 16 g/l. Ultrasonografia a evidențiat flux redus al venei portale, flebectasia venei splenice, tromboza venei mesenterice superioare, sugerând hipertensiune portală. Adâncimea ascitei a fost de 9,3 cm, măsurată prin ultrasonografie. Ecocardiografia a evidențiat presiunea arterei pulmonare de 60 mmHg. Endoscopia a evidențiat varice esofagiene și gastrice severe și colon normal. Electromiografia a evidențiat afectarea nervului periferic. Scanarea CT a documentat limfadenopatia, inclusiv fuziunea ganglionilor limfatici retroperitoneali, splenomegalia și edemul cavității seroase multiple și a stabilit circulația colaterală a sistemului portal. Nu a fost evidențiat nici conturul nodular al ficatului, nici ficatul mic. Radiografiile osoase și PET/CT au evidențiat leziuni lichide cu o margine sclerozată pe trohanterul mare al femurului drept și leziuni sclerozate pe iliumul stâng. Aspiratul și biopsia măduvei osoase au evidențiat plasmocitoză (5%) cu morfologie aparent normală. Biopsia ganglionilor limfatici cervicali a indicat sinuz histiocitic, care a fost compatibilă cu boala Castleman. Histopatologia ficatului a evidențiat umflarea parțială a hepatocitelor, necroza punctiformă ocazională și o cantitate mică de infiltrare limfocitară în zona portalului, care nu susține ciroza. Având în vedere că pacientul a prezentat polineuropatie, imunoglobulină monoclonală în imunofixare, boala Castleman, leziuni osoase sclerotice, creștere a nivelului seric al VEGF, splenomegalie, edem și endocrinopatie, a fost stabilit diagnosticul de sindrom POEMS. După diagnosticarea cu POEMS și boala Castleman, pacientul a fost tratat cu 12 cicluri de lenalidomidă orală (10 mg/zi) în zilele 1-21 plus dexametazonă orală (20 mg/zi) în zilele 1-4 și 6 cicluri de lenalidomidă orală (10 mg/zi) în zilele 1-21. Pentru a diminua riscul de tromboză cauzat de lenalidomidă, s-a administrat aspirină 100 mg/zi. Tiroxina și prednisona au fost folosite pentru terapia de substituție a tulburărilor endocrine. Pacientul a luat probiotice și diuretice pentru a controla diareea apoasă și ascita. De asemenea, a primit terapie fizică și exerciții fizice ca terapie de susținere. A existat o îmbunătățire semnificativă după tratament. Pigmentarea pielii s-a luminat. Distensia abdominală și splenomegalia s-au ameliorat. Adâncimea ascitei a scăzut la 4,5 cm după 12 cicluri de tratament. Amorțirea extremităților inferioare bilaterale a fost în remisie. Scara limită a neuropatiei totale a brațelor sale este 0, iar cea a picioarelor sale este 0. M-proteinul a fost nedetectabil prin electroforeză a proteinelor serice și imunofixare. Ecocardiografia a arătat că presiunea arterei pulmonare a fost normală. Varicele esofagiene și gastrice au rămas neschimbate și au apărut de două ori hematemeză și melenă non-letale după opt luni de tratament. Terapia de ligare varicală endoscopică a fost programată pentru a preveni sângerarea varicelor. Pacientul s-a recuperat bine și a mers la lucru ca de obicei.