O femeie de 54 de ani din Kosovo a fost internată în spitalul nostru cu dispnee. În urma examinării clinice, tensiunea arterială a pacientei noastre a fost de 100/60 mmHg, iar pulsul a fost de 130 de bătăi pe minut, cu o frecvență și ritm regulat. Auscultația cardiacă a evidențiat un murmur diastolic. Crepitațiile la sfârșitul inspirației au sugerat un edem pulmonar. Ecocardiografia transtoracică bidimensională a evidențiat o masă gigantică care își avea originea în valva mitrală posterioară, ocupând aproape întreaga cavitate atrială stângă. Tomografia computerizată cerebrală, toracică și abdominală nu a evidențiat nicio dovadă de tumori suplimentare. Pacienta noastră a fost supusă unei intervenții chirurgicale de urgență pentru îndepărtarea tumorii cardiace. S-a efectuat o ecocardiografie transesofagiană intraoperatorie, care a confirmat prezența tumorii. Pacienta noastră a fost supusă unei canulări bicaval. Aorta ei a fost prinsă și s-a administrat cardioplegie anterogradă. Apoi, atriul stâng al pacientei a fost deschis la nivelul șanțului interatrial. A fost identificată o masă tumorală galben-albă gigantică, care ocupa aproape întreaga cavitate atrială stângă. Masa a invadat vena pulmonară superioară stângă a pacientei și s-a extins în partea posterioară a atriului stâng. Tumoarea a invadat valva mitrală posterioară. Masa tumorală a fost detașată cu atenție de endocard și apoi a fost îndepărtată în întregime, inclusiv valva mitrală posterioară, care a fost înlocuită cu o proteză mecanică St Jude de 29 mm. Macroscopic, leziunea excizată era compusă din multiple fragmente neregulate de țesut moale. După excizia chirurgicală, masa a fost fixată în formol, încorporată în parafină, secționată la 3 μm grosime și colorată convențional cu hematoxilină și eozină. Examinarea histologiei a relevat un sarcom de grad înalt compus dintr-o proliferare fusicelulară într-un model parțial storiform, cu fascicule neregulate, celularitate mare și celule tumorale pleomorfe și bizare cu atipie marcată și un indice mitotic ridicat. Au existat, de asemenea, zone mari de necroză. Rezultatele examenului imunohistochimic au fost 25 % pozitive pentru Ki-67 în tumoare; negative pentru markerii musculari și markerii melanocitari CD45 și S100; și pozitive pentru CD68, vimentină și alfa-1-antitripsină. A fost pus diagnosticul de MFH pleomorfic. Cursul postoperator al pacientei noastre a fost lipsit de evenimente. La șase săptămâni după operație, ea a început un regim de chimioterapie cu șase cicluri de 1,5 mg/m2 de ifosfamidă în zilele 1-3 și 80 mg/m2 de epidoxorubicină în ziua 1. Tratamentul a fost bine tolerat, fără toxicități inacceptabile. Pacienta noastră a fost încă în viață, fără semne de metastază, șase luni mai târziu.