O femeie de 20 de ani fără neurofibromatoză s-a prezentat cu un istoric de un an de zile de dureri de cap. La prezentare, pacienta era bine orientată și nu a prezentat niciun deficit neurologic focal. Examenul oftalmologic a evidențiat papiloderm în fundusul ambilor ochi [] Acuitatea vizuală (AV) a fost de 20/50 în partea dreaptă și de 20/40 în partea stângă, cu o presiune intraoculară de 17 mmHg în ambele părți [] Tomografia computerizată craniană a evidențiat o tumoare mare în lobul frontal însoțită de eroziune focală în craniul adiacent [] Imaginea prin rezonanță magnetică (RMN) a arătat o tumoare cu atașare largă la dura mater convexă. A apărut o intensitate eterogenă pe secvențele T1 și T2 ponderate, însoțită de componente chistice, cu diametre de 82 × 65 × 70 mm și o intensitate neomogenă. Nu a fost identificat niciun coadă durală și edemul cerebral peritumoral a fost redus [] Pe secvența CISS, ON-urile intraorbitare au apărut ca o hiperintensitate evidentă [] Lățimile și înălțimile tecii optice (TO) și nervilor au fost măsurate la apectul orbital, așa cum se arată în și [] Pacienta a fost supusă unei rezecții chirurgicale a tumorii. Țesutul tumoral era cenușiu, elastic, moale și alimentat de ramurile periferice ale arterei meningiene mijlocii la locul eroziunii craniului. A fost realizată o rezecție totală brută. Specimenele rezecate au arătat celule anaplastice în formă de rabdoid cu pleomorfisme. S-au observat proliferări microvasculare și necroze geografice, pe lângă patru figuri mitotice identificate în 10 câmpuri de mare putere [] Examenul imunohistochimic a arătat o colorare pozitivă pentru vimentină, proteina S100, receptorul de progesteron și proteina acidă fibrilară glială, dar negativă pentru antigenul membranei epiteliale, CD34, STAT6 și Melan A. Indicele MIB-1 a fost de 50% [] Aceste constatări au sugerat puternic RM. Evoluția postoperatorie a pacientei a fost lipsită de evenimente. Acuitatea vizuală și IOP-ul în ziua 6 postoperator au fost de 20/17 și 10 mmHg, respectiv [] Pe secvența CISS efectuată în ziua 5 postoperator, hiperintensitatea evidentă în ON-uri a arătat o rezoluție remarcabilă [] În plus, măsurătorile OS-urilor și nervilor au arătat o scădere clară a lățimii ON-ului drept. Nu s-au observat modificări ale măsurătorilor OS-urilor [] Deși nu a primit radioterapie profilactică imediată, ea a rămas sub supraveghere atentă, cu scanări RMN repetate la fiecare 6 luni.