O femeie de 69 de ani a dezvoltat durere la genunchiul drept cu 6 luni înainte de evaluarea inițială la institutul nostru. Avea sensibilitate în regiunea coapsei distale, iar durerea s-a agravat când a suportat greutatea. Nu s-au detectat anomalii ale datelor de laborator, cu excepția unui număr crescut de globule albe (15000 globule albe/μl) și a creșterii markerului inflamator proteină C reactivă (5,27 mg/dl). Radiografiile simple au arătat o leziune osteolitică cu margini nedefinite și oase corticale distruse în femurul distal. Nu s-a observat nici o reacție periosteală sau calcificare în leziune. Imagistica prin rezonanță magnetică a arătat că leziunea a măsurat 7 cm în diametru longitudinal și a fost asociată cu o masă mare de țesut moale care s-a extins în direcție posterioară. Leziunile au prezentat o intensitate scăzută a semnalului pe imaginile ponderate în T1 și o intensitate eterogenă a semnalului pe imaginile ponderate în T2. Îmbunătățirea gadoliniumului a fost observată eterogen pe imagistica ponderată în T1. Luând în considerare vârsta pacientului, diagnosticul clinic a fost cancerul metastatic și tumorile osoase maligne primare constând în leiomiosarcom osos, osteosarcom și sarcom pleomorfic de grad înalt nediferențiat. Un specimen histologic de biopsie deschisă a sugerat un diagnostic de carcinom metastatic, datorită morfologiei epiteliale. Pentru a căuta un carcinom primar, s-au efectuat o tomografie computerizată de la nivelul gâtului până la nivelul pelvisului, o endoscopie gastrointestinală și o colonoscopie, dar acestea nu au reușit să detecteze o leziune. Au fost examinați mai mulți markeri tumorali, inclusiv alfa-fetoproteina, antigenul carcinoembrionic, CA125, CA19-9 și antigenul carcinomului celular, iar nivelurile acestora s-au dovedit a fi normale. Nu au fost identificate alte leziuni prin tomografie cu emisie de pozitroni cu 18F-2-fluor-2-dezoxi-D-glucoză (FDG-PET), în care valoarea standardizată a fost de 12. A fost făcut un diagnostic de metastază solitară de origine necunoscută. Radiografiile simple anterioare rezecției, luate la o lună după evaluarea inițială, au arătat că zona de liză s-a lărgit și cortexul din jurul leziunii a dispărut. A fost efectuată o rezecție completă, deși marginile către nervul major proximal și vasele de sânge au fost înguste. Oasele au fost înlocuite ulterior cu o articulație artificială.Microscopic, celulele tumorale rezecate au părut să aibă caracteristici epiteliale, iar canalele vasculare sau spațiile dilatate chistic au fost prezente. Celulele tumorale au avut un citoplasm eozinofil abundent și nuclei mari cu nucleoli proeminenți. Imunohistochimic, celulele tumorale au exprimat citokeratine AE1/AE3 și CAM 5.2, precum și markerul vascular CD31. Expresia unui alt marker vascular, CD34, nu a fost detectată, iar expresia factorului VIII a fost slabă.La trei luni după operație, radiografiile simple au arătat multiple leziuni osteolitice la nivelul femurului și tibiei de-a lungul articulației artificiale, în timp ce FDG-PET a arătat multiple metastaze, distribuite de la pelvisul drept la picior. Pacientul a murit de boală la scurt timp după aceea. Angiosarcomul epitelial este o variantă a angiosarcomului, care este compus din celule neoplazice cu aspect morfologic epitelial. Acest tip de tumoare se caracterizează printr-o diferențiere slabă și agresivitate biologică. O serie anterioară de zece cazuri de angiosarcom epitelial osos este rezumată în tabel. Seria a inclus opt bărbați și două femei, cu vârste cuprinse între 26 și 83 de ani (în medie, 62 de ani) []. Pacientul actual are 69 de ani, ceea ce este în concordanță cu această gamă de vârstă. Din cele zece cazuri anterioare, patru au fost tumori solitare și șase au fost tumori multifocale. Din cele patru tumori solitare, trei au fost localizate în femur []. Localizarea inițială a tumorii în cazul actual a fost, de asemenea, femurul; astfel, femurul pare a fi un loc frecvent al metastazelor solitare. Carcinomul metastatic poate fi dificil de diferențiat de angiosarcomul epitelial. Ambele tumori sunt compuse din celule tumorale epiteliale și tind să afecteze persoane mai în vârstă. Într-un raport anterior, 3 din 10 cazuri au fost diagnosticate greșit ca fiind carcinom metastatic []. În plus, expresia cito-keratinei caracteristică angiosarcomului epitelial poate duce la un diagnostic greșit de carcinom metastatic. Identificarea caracteristicilor histologice ale angiosarcomului epitelial, inclusiv prezența canalelor vasculare bine formate și a vacuolelor citoplasmatice care conțin fragmente de globule roșii, este esențială. Cu toate acestea, cantitatea mică de probă care poate fi obținută cu biopsia poate duce, de asemenea, la un diagnostic greșit de carcinom metastatic. Hemangioendoteliomul epitelial este, de asemenea, un diagnostic diferențial al angiosarcomului epitelial, deoarece ambele tumori au un număr de caracteristici histopatologice ale celulelor epiteliale cu lumeni intracitoplasmatici. Cu toate acestea, hemangioendoteliomul epitelial este o tumoare vasculară malignă de grad mic, cu pleomorfism celular minim. Hemangioendoteliomul epitelial este mai puțin agresiv decât angiosarcomul epitelial [, ]. Tiparele de expresie a markerilor vasculari sunt utile pentru diagnosticarea angiosarcomului epitelial. Printre markerilor vasculari, CD31 a fost raportat a fi cel mai sensibil []. Cu toate acestea, este important să fim conștienți că expresia tuturor markerilor vasculari nu trebuie să fie negativă. În cazul de față, factorul VIII a fost slab exprimat, în timp ce expresia CD34 a fost negativă. Într-un raport anterior, expresia imunologică a factorului VIII a fost pozitivă în 6 din 8 cazuri, iar expresia CD34 a fost detectată în doar 2 din 5 cazuri []. Angiosarcomul epitelial poate metastaza atât la nivelul ganglionilor limfatici, cât și la nivelul organelor, inclusiv plămânii, oasele, țesutul moale și pielea, în timp ce majoritatea tumorilor maligne ale țesutului moale metastazează doar la nivelul plămânilor. Mai mult de 50% dintre pacienții cu angiosarcom epitelial mor din cauza bolii în decurs de 2-3 ani de la diagnostic [,, ]. În cazul de față, tumoarea a reapărut la 3 luni după operație, iar pacientul a murit la scurt timp după aceea, din cauza răspândirii rapide a cancerului. Metastaza osoasă nu a fost doar proximală, ci a apărut și la nivelul leziunii osoase inițiale. FDG-PET a fost util pentru detectarea mai multor metastaze la nivelul ganglionilor limfatici și oaselor.