O pacientă de 58 de ani s-a prezentat la spital cu principalele plângeri de afazie și declin cognitiv care au început cu 2 săptămâni înainte de prezentare (). Cu 4 săptămâni înainte de vizita la spital, pacienta a primit prima doză de vaccin COVID-19 (ChAdOx1 nCoV-19, Oxford Astra-Zeneca®). Pacienta nu a avut parte de evenimente adverse în timpul vaccinării. În ceea ce privește istoricul medical, ea a fost diagnosticată cu boala Graves cu 20 de ani în urmă și a primit tratament medical la acel moment. Ulterior, pacienta a obținut o remisie completă și nu a luat niciun medicament de atunci. La internare, pacientul a prezentat semne vitale stabile și a fost alert. Examenul neurologic nu a evidențiat slăbiciune a membrelor, deficite senzoriale sau deficite ale nervilor cranieni. Evaluarea limbajului a evidențiat afazie transcorticală și agrafie, cu discalculia și agnozia degetelor. Rezultatele analizelor de sânge nu au fost remarcabile, cu excepția scăderii hemoglobinei (Hb; 9,4 g/dL; intervalul normal 12-16 g/dL). Imaginea prin rezonanță magnetică a creierului a evidențiat hiperintensitate în materia albă subcorticală bilaterală și în zona periventriculară dreaptă, atât în imaginile ponderate în T2, cât și în imaginile ponderate în inversarea fluidului. Imaginea prin rezonanță magnetică a creierului a evidențiat hipointență în aceeași zonă a leziunii, iar restricția de difuzie a fost observată și în imaginile ponderate în inversarea fluidului, deși fără îmbunătățirea contrastului (). Analiza unei probe de lichid cefalorahidian (LCR) a arătat un număr de leucocite de 4/mm3, o proteină de 43,6 mg/dL și un nivel de glucoză de 66 mg/dL (glicemia serică, 154 mg/dL). Constatarea unui raport LCR-glicemia serică de 0,5 sau mai mic nu a fost considerată semnificativă, deoarece este atribuită probabil unei întârzieri în procedura de puncție lombară. Având în vedere rezultatele testelor curente, encefalita acută diseminată post-vaccinare a fost suspectată, și s-a administrat intravenos 1 g de metilprednisolon zilnic timp de 5 zile. S-a efectuat o IRM a măduvei spinării pentru a o diferenția de alte afecțiuni demielinizante ale SNC; cu toate acestea, rezultatele au fost remarcabile. Indicele IgG a fost de 0,49, iar bandele oligoclonale din LCR, anticorpii anti-aquaporin 4 din ser și anticorpii anti-mielina din ser au fost negativi. După terapia cu doze mari de steroizi, pacientul a obținut 21 de puncte pe mini-examenul de stare mentală coreean, care a indicat o îmbunătățire cu 3 puncte în domeniul „atenție și calcul”, comparativ cu situația anterioară terapiei cu steroizi. Afazia s-a ameliorat, iar pacientul a putut să pronunțe cuvinte și propoziții simple. În plus, pacientul a putut să efectueze adunări și scăderi cu o singură cifră. Cu toate acestea, declinul cognitiv a persistat. Prin urmare, s-a inițiat terapia cu imunoglobulină intravenoasă (IVIg) cu 400 mg/kg/zi în ziua 13, timp de 5 zile. Afazia și funcția cognitivă s-au ameliorat ușor în timpul terapiei cu IVIg, dar nivelul trombocitelor a scăzut la 10,8 K în ziua 3 de la administrarea IVIg (ziua 15 de la admitere), iar febra de ≥38°C a persistat din ziua 5 de la administrarea IVIg (ziua 17 de la admitere). Analizele de sânge au indicat pancitopenie (numărul de leucocite 3920/mm3; Hb, 6,8 g/dL; și numărul de trombocite 44,000/mm3). Nivelul proteinei reactive C a fost de 8,5 mg/dL (intervalul normal 0,0-0,3 mg/dL), iar procalcitonina a fost de 0,54 ng/mL (intervalul normal 0-0,5 ng/mL). S-au efectuat culturi de sânge, spută și urină pentru a identifica cauza febrei, dar rezultatele au fost remarcabile. Rezultatele testelor de anticorpi virali au fost negative. Probele de LCR au fost testate utilizând reacția în lanț a polimerazei și au fost negative pentru virusul herpes simplex, virusul varicelo-zoster și virusul Epstein-Barr. Tomografia computerizată a toracelui și abdomenului nu a indicat infecție, dar a indicat hepatomegalie și splenomegalie. În consecință, pacientul a fost trimis la secția de hemato-oncologie pentru febră de cauză necunoscută și pancitopenie care a durat mai mult de o săptămână. S-a suspectat apariția sindromului hemofagocitar. Au fost efectuate și teste de sânge suplimentare și biopsii ale măduvei osoase. Biopsia măduvei osoase nu a indicat hemofagocitoză. Cu toate acestea, șase din cele opt criterii de diagnostic HLH-2004 au fost îndeplinite, inclusiv febra, splenomegalia, citopenia (Hb 6,8 g/dL și trombocite 44,000/mm3), hipertrigliceridemia (trigliceride 268 mg/dL), feritina crescută (>1,675 mcg/L) și activitatea redusă a celulelor natural killer (celula NK) (<40.0 pg./mL). În consecință, pacientul a fost diagnosticat cu sindromul hemofagocitar probabil în urma vaccinării împotriva COVID-19, pe baza secvenței temporale, deși nu a fost dovedit definitiv. S-a planificat splenectomia pentru a evalua cauzele preexistente ale sindromului hemofagocitar (altele decât vaccinarea) și tratamentul. Din păcate, pacientul a murit în ziua 28 din cauza hipotensiunii arteriale și a insuficienței multiple de organe.