Raportăm cazul unui băiat caucazian de 15 ani care a prezentat febră neclară, otite recurente și ulcerații faciale și nazale pentru prima dată în martie 2020. Biopsiile nazale au arătat inflamație granulomatică necrotizantă extensivă. Anticorpii cANCA/PR3 au fost foarte ridicați (360 U/ml, limita superioară de referință 20 U/ml). Imagistica [sonografia și imagistica prin rezonanță magnetică (MRI)] a relevat infarctul splenic cauzat de arterita arterei splenice. Nu au existat semne de implicare a rinichilor, plămânilor, articulațiilor sau a sistemului nervos central. Pacientul a îndeplinit criteriile American College of Rheumatology (ACR) pentru GPA din 2017. A fost tratat cu doze mari de steroizi (1 g/zi timp de 3 zile), urmat de azathioprină (2 mg/kg/zi) și doze mici de steroizi ca tratament de întreținere. Datorită infarctului splenic cauzat de vasculita arterei splenice, pacientul a primit și tratament profilactic cu antibiotice (penicilină) și anticoagulant (acid salicilic). Inițial, pacientul a răspuns foarte bine la tratamentul imunosupresiv, iar nivelurile de anticorpi PR3 s-au normalizat până în mai 2020. În consecință, glucocorticoizii, acidul salicilic și penicilina au putut fi întrerupți. Cu toate acestea, după întreruperea tratamentului cu steroizi, am detectat o altă creștere a anticorpilor PR3 până la 128 U/ml în iunie 2020, dar datorită aspectului clinic bun nu s-au luat măsuri suplimentare, iar nivelurile de autoanticorpi au avut tendința de a scădea spontan. În septembrie 2020, a fost internat cu o istorie de două săptămâni de respirație dificilă, chiar și fără activitate fizică, și stridor inspirator. Mai mult, s-a plâns de pierderea auzului după întreruperea tratamentului cu glucocorticoizi. Testarea funcției pulmonare a arătat o obstrucție severă a căilor respiratorii superioare [volum expirator forțat în 1 s (FEV1) 50% din norma de vârstă] și o rezistență la căile respiratorii masiv crescută [rezistență efectivă la căile respiratorii (sReff) 1018% din norma de vârstă]. RMN-ul a arătat o îngustare traheală subglotică circulară pe o lungime de 2 cm. Nivelurile anticorpilor PR3, ridicate anterior, nu au arătat o creștere suplimentară (93 U/ml). Am inițiat un tratament cu doze mari de steroizi timp de 3 zile, urmat de patru doze ulterioare de rituximab (RTX, 375 mg/m2, doză cumulativă: 4 × 700 mg) la intervale de 4 săptămâni pentru inducerea remisiunii în conformitate cu protocolul de terapie al studiului RAVE []. Aspectul clinic și parametrii funcției pulmonare s-au îmbunătățit în mod clar în timpul terapiei, dar pacientul a raportat încă respirație dificilă în timpul activității fizice intense, iar profilul fluxului în pletismografia corporală a arătat încă semne de stenoză traheală. Pentru a se potrivi cu dozele în scădere de glucocorticoizi orali, pacientul a primit corticosteroizi inhalatori (ICS; budesonid) împreună cu un bronhodilatator cu acțiune lentă (formoterol) în plus față de terapia de întreținere în curs de desfășurare cu AZA cu ocazia unei întâlniri de rutină în cadrul departamentului nostru de pneumologie pediatrică în noiembrie 2020. În acel moment, nivelurile anticorpilor PR3 au atins, de asemenea, intervalul normal. Din nou, am efectuat o scanare RMN, care a arătat o îngustare traheală subglotică circulară pe o lungime de 1,5 cm. Pentru a exclude o afectare suplimentară a căilor respiratorii inferioare, am efectuat o tomografie computerizată (CT) a toracelui. Laringoscopia directă a arătat o stenoză subglotică de gradul III Cotton-Myer, cu o lungime de 1 cm sub corzile vocale și cu o lungime de 1,5 cm. O biopsie luată din leziunea traheală subglotică a relevat o inflamație neutrofilă în curs de desfășurare. Din nou, s-au inițiat steroizi cu doză mare, dar, spre deosebire de admiterea anterioară din septembrie 2020, pacientul a răspuns prost. După luarea în considerare a riscului crescut de infecție datorat pandemiei severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) și a numărului persistent redus de celule B după primul tratament RTX, am decis împotriva unui al doilea ciclu RTX sau a altor alternative terapeutice (de exemplu, ciclofosfamidă) și am inițiat un tratament antagonist TNF-α cu infliximab cu o doză inițială de 6 mg/kg. În faza de inducție, a primit primele trei doze la intervale de 2 săptămâni, urmate de intervale de 4 săptămâni în faza de întreținere. În plus, doza de AZA a fost adaptată la greutatea corporală. Pacientul nostru a răspuns foarte bine la tratamentul antagonist TNF-α, deoarece simptomele respiratorii s-au rezolvat complet și parametrii funcției pulmonare s-au normalizat în întregime (FEV1 92% din norma de vârstă, sReff 361% din norma de vârstă; Fig. ). La ultima vizită din mai 2021, pacientul a fost în remisie clinică completă.